当前位置:首页肝硬化肝硬化症状诊断 → 原发性胆汁性肝硬化的临床表现和诊断举报

原发性胆汁性肝硬化的临床表现和诊断

作者:admin    来源:用户投稿    时间:2016.3.3       浏览: 8621次
  原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病。病理特点为肝内胆管非化脓性炎症,伴有胆管破坏、门脉周围炎症及肝实质碎屑状坏死,最终进展为肝硬化。
  PBC好发于中年女性,约90%的患者是年龄介于40~55岁的妇女。本病起病较隐匿,主要临床表现有:①乏力:是最常见的主诉,疾病早期即可出现。②瘙痒:是另一种常见的临床表现,轻重程度不一。可能与胆汁酸沉积于皮肤有关。③黄疸:梗阻性黄疸是PBC的重要临床表现之一,提示肝内胆管受损显著。黄疸常出现在起病后数月或数年。黄疸越深或黄疸加深的速度越快,表明病情越严重。但不少患者并无黄疸。④消化不良:如腹胀、纳差、嗳气等。⑤脂肪泻和代谢性骨病:脂肪泻是PBC病程较晚时的表现,常伴持续和明显黄疸。长期脂肪泻将导致脂溶性维生素的缺乏。维生素A吸收不良可以引起视力障碍。而维生素D吸收不良可能出现代谢性骨病,其中以骨质疏松较常见,也可并发骨质软化,表现为骨痛、病理性骨折。⑥皮肤黄色瘤:与PBC患者高胆固醇血症有关。⑦肝脾大。⑧门脉高压和食道静脉曲张:病程晚期将出现肝硬化的各种表现和并发症。临床可分为4期:肝功能正常无症状期,肝功能异常期,症状期,失代偿期。
  PBC早期实验室检查结果表现为胆汁淤积的特征,血清胆红素升高,伴碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转氨酶显著增高,提示肝内胆汁淤积和小胆管损伤。但在病程早期,血清胆红素水平常无明显增高。血清转氨酶可能轻度升高,也可能正常。血清胆固醇和脂蛋白常升高,血清白蛋白在疾病早期正常,球蛋白常升高,尤其是血清IgM呈特征性升高,IgA和IgG正常或轻度升高。
  抗线粒体抗体对于PBC的诊断非常重要,检出率可高达90%以上,其中以M2亚型最具特异性,对本病的诊断具有重要意义,尤其是无症状的PBC患者的重要诊断依据。PBC患者的血清中也可以检测出其他自身抗体,如抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗甲状腺抗体等。
  PBC的肝脏病理变化可分为4期:第1期为胆管炎期,主要为肝小叶间胆管或中隔胆管的慢性非化脓性炎症,胆小管管腔、管壁及其周围有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和少数嗜酸粒细胞浸润,而使汇管区扩大,约半数病例在汇管区内有淋巴细胞和典型的肉芽肿形成。肝细胞和肝细胞界板很少有破坏,肝小叶结构完整,无胆汁潴留现象。第2期是细小胆管增生期,特点为小胆管增生,小叶间胆管消失,其周围有炎症细胞或成纤维细胞,因此称为胆小管周围炎。肝细胞多正常,但在炎变汇管区周围的肝细胞有淤胆现象。小叶周围毛细胆管腔扩大,微绒毛消失、缩短或水肿,线粒体膨大。第3期:瘢痕期,炎症减轻,遗留下星状瘢痕,汇管区的瘢痕组织向另一汇管区或肝小叶内伸展。胆汁淤积更加严重。第4期为肝硬化期,肝细胞呈局灶性坏死,汇管区纤维隔互相扩展和连接,分隔肝小叶而形成假小叶和再生结节。当假小叶形成时使血管扭曲。
  根据美国肝病学会2000年制定的PBC诊断指南,PBC的诊断需符合:临床表现有黄疸、皮肤瘙痒、乏力、肝区不适等,或为隐匿起病,实验室检查有血清生物化学改变(以胆管酶升高为主),抗线粒体抗体(AMA)阳性或肝穿刺活检病理证实,并除外其他引起胆汁淤积的疾病。该指南中还提出PBC的诊断程序为:①对于血清碱性磷酸酶升高且无其他可能解释(B超检查胆道系统正常)者,应测定抗线粒体抗体;②如果碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转氨酶升高且无其他可能解释,同时抗线粒体抗体≥1:40,则可诊断PBC;③如果血清抗线粒体抗体≥1:40,但血清碱性磷酸酶正常,则应每年复查;④对于血清碱性磷酸酶升高无其他可能解释(B超检查胆道系统正常)者,如果血清抗线粒体抗体阴性,则应做抗核抗体、抗平滑肌抗体及免疫球蛋白检查,同时应做肝活检。
标签:原发性  胆汁  肝硬化  硬化  临床  表现  诊断  
图片推荐
    随州整顿人力资源市场 “乙肝五项”不得列入用工体检

    随州整顿人力资源市场 “乙肝五项”不得列入用工体检

    昨从随州市劳动监察支队获悉,即日起,市人社局、市工商局将在全市范围内联合开展为期一个月的清理整顿人力资源市场秩序专项行动,规范劳务用工行为。  据了解,此次行动将严格依法履行人力资源市场的监管职责,进
    福瑞股份爱肝一生引领2016中国肝病防治四大新趋势

    福瑞股份爱肝一生引领2016中国肝病防治四大新趋势

    近年来,随着我国互联网+的提出,医疗行业融入互联网的步伐在明显加快,医疗APP发展极为迅猛。有关机构预测,我国移动医疗市场明年将达到125亿元左右规模。  在整个移动医疗产业中,慢性病由于发病复杂、潜
    经常喝咖啡对肝脏好吗

    经常喝咖啡对肝脏好吗

    咨询:因工作性质的原因,我养成了喝咖啡的习惯,但前段时间查出肝脏有些不太好,故想问问各位专家经常喝咖啡对肝脏好吗?  经常喝咖啡对肝脏好吗?肝病医院专家表示:咖啡中含有生物活性化学物质-绿原酸,及丰富
    脂肪肝也会“伤心” 降低血脂才能远离脂肪肝

    脂肪肝也会“伤心” 降低血脂才能远离脂肪肝

    血脂四项是体检当中常见的一个项目,它包括甘油三酯、胆固醇、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白等四个指标。那么对于脂肪肝人群来讲,最需要关心的是哪一个呢?脂肪肝与心血管疾病又有哪些关系呢?家庭医生在线采访了南方
    乙肝歧视已影响国家发展

    乙肝歧视已影响国家发展

    肝病患者所受身心伤害远远超过病毒本身危害,携带乙肝病毒的大量优秀人才得不到施展才能的舞台  在3月3日开幕的全国政协十届四次会议上,中国农工民主党提出了一个名为规范乙肝检测,促进和谐社会建设的党派提案
    乙肝两对半全阴性正常吗?

    乙肝两对半全阴性正常吗?

    咨询:今天去医院拿乙肝两对半检查结果,结果显示五项全部为阴性,因对此不了解,所以想问问各位专家乙肝两对半全阴性正常吗?  乙肝两对半全阴性正常吗?专家表示:乙肝两对半结果显示为全阴性,说明机体未感染乙
    如何判断大三阳是否耐药?

    如何判断大三阳是否耐药?

    如何判断大三阳是否耐药?乙肝耐药是由于乙肝病毒对药物发生适应性突变,导致药物抑制病毒作用的敏感度下降,耐药的发生是乙肝治疗失败的重要因素,它不仅影响慢性乙肝长期抗病毒治疗的疗效,还会增加处理耐药所需的
    治疗脂肪肝的误区

    治疗脂肪肝的误区

    治疗脂肪肝的误区 脂肪肝是近些年来发病率上升最高的一类疾病,虽然患者本身没有什么明显的症状,但是随着时间的延长还是会对肝脏造成一定程度的损伤,严重的还会形成肝硬化,因此对于脂肪肝我们需要及时治疗,但是
你是怎么知道肝囊网的?
  •   
  • 联系QQ 在线留言
    文章调用
    保存到桌面