原发性胆汁性肝硬化的临床表现和诊断
作者:admin
来源:用户投稿
时间:2016.3.3
浏览:
8669次
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病。病理特点为肝内胆管非化脓性炎症,伴有胆管破坏、门脉周围炎症及肝实质碎屑状坏死,最终进展为肝硬化。
PBC好发于中年女性,约90%的患者是年龄介于40~55岁的妇女。本病起病较隐匿,主要临床表现有:①乏力:是最常见的主诉,疾病早期即可出现。②瘙痒:是另一种常见的临床表现,轻重程度不一。可能与胆汁酸沉积于皮肤有关。③黄疸:梗阻性黄疸是PBC的重要临床表现之一,提示肝内胆管受损显著。黄疸常出现在起病后数月或数年。黄疸越深或黄疸加深的速度越快,表明病情越严重。但不少患者并无黄疸。④消化不良:如腹胀、纳差、嗳气等。⑤脂肪泻和代谢性骨病:脂肪泻是PBC病程较晚时的表现,常伴持续和明显黄疸。长期脂肪泻将导致脂溶性维生素的缺乏。维生素A吸收不良可以引起视力障碍。而维生素D吸收不良可能出现代谢性骨病,其中以骨质疏松较常见,也可并发骨质软化,表现为骨痛、病理性骨折。⑥皮肤黄色瘤:与PBC患者高胆固醇血症有关。⑦肝脾大。⑧门脉高压和食道静脉曲张:病程晚期将出现肝硬化的各种表现和并发症。临床可分为4期:肝功能正常无症状期,肝功能异常期,症状期,失代偿期。
PBC早期实验室检查结果表现为胆汁淤积的特征,血清胆红素升高,伴碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转氨酶显著增高,提示肝内胆汁淤积和小胆管损伤。但在病程早期,血清胆红素水平常无明显增高。血清转氨酶可能轻度升高,也可能正常。血清胆固醇和脂蛋白常升高,血清白蛋白在疾病早期正常,球蛋白常升高,尤其是血清IgM呈特征性升高,IgA和IgG正常或轻度升高。
抗线粒体抗体对于PBC的诊断非常重要,检出率可高达90%以上,其中以M2亚型最具特异性,对本病的诊断具有重要意义,尤其是无症状的PBC患者的重要诊断依据。PBC患者的血清中也可以检测出其他自身抗体,如抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗甲状腺抗体等。
PBC的肝脏病理变化可分为4期:第1期为胆管炎期,主要为肝小叶间胆管或中隔胆管的慢性非化脓性炎症,胆小管管腔、管壁及其周围有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和少数嗜酸粒细胞浸润,而使汇管区扩大,约半数病例在汇管区内有淋巴细胞和典型的肉芽肿形成。肝细胞和肝细胞界板很少有破坏,肝小叶结构完整,无胆汁潴留现象。第2期是细小胆管增生期,特点为小胆管增生,小叶间胆管消失,其周围有炎症细胞或成纤维细胞,因此称为胆小管周围炎。肝细胞多正常,但在炎变汇管区周围的肝细胞有淤胆现象。小叶周围毛细胆管腔扩大,微绒毛消失、缩短或水肿,线粒体膨大。第3期:瘢痕期,炎症减轻,遗留下星状瘢痕,汇管区的瘢痕组织向另一汇管区或肝小叶内伸展。胆汁淤积更加严重。第4期为肝硬化期,肝细胞呈局灶性坏死,汇管区纤维隔互相扩展和连接,分隔肝小叶而形成假小叶和再生结节。当假小叶形成时使血管扭曲。
根据美国肝病学会2000年制定的PBC诊断指南,PBC的诊断需符合:临床表现有黄疸、皮肤瘙痒、乏力、肝区不适等,或为隐匿起病,实验室检查有血清生物化学改变(以胆管酶升高为主),抗线粒体抗体(AMA)阳性或肝穿刺活检病理证实,并除外其他引起胆汁淤积的疾病。该指南中还提出PBC的诊断程序为:①对于血清碱性磷酸酶升高且无其他可能解释(B超检查胆道系统正常)者,应测定抗线粒体抗体;②如果碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转氨酶升高且无其他可能解释,同时抗线粒体抗体≥1:40,则可诊断PBC;③如果血清抗线粒体抗体≥1:40,但血清碱性磷酸酶正常,则应每年复查;④对于血清碱性磷酸酶升高无其他可能解释(B超检查胆道系统正常)者,如果血清抗线粒体抗体阴性,则应做抗核抗体、抗平滑肌抗体及免疫球蛋白检查,同时应做肝活检。
PBC好发于中年女性,约90%的患者是年龄介于40~55岁的妇女。本病起病较隐匿,主要临床表现有:①乏力:是最常见的主诉,疾病早期即可出现。②瘙痒:是另一种常见的临床表现,轻重程度不一。可能与胆汁酸沉积于皮肤有关。③黄疸:梗阻性黄疸是PBC的重要临床表现之一,提示肝内胆管受损显著。黄疸常出现在起病后数月或数年。黄疸越深或黄疸加深的速度越快,表明病情越严重。但不少患者并无黄疸。④消化不良:如腹胀、纳差、嗳气等。⑤脂肪泻和代谢性骨病:脂肪泻是PBC病程较晚时的表现,常伴持续和明显黄疸。长期脂肪泻将导致脂溶性维生素的缺乏。维生素A吸收不良可以引起视力障碍。而维生素D吸收不良可能出现代谢性骨病,其中以骨质疏松较常见,也可并发骨质软化,表现为骨痛、病理性骨折。⑥皮肤黄色瘤:与PBC患者高胆固醇血症有关。⑦肝脾大。⑧门脉高压和食道静脉曲张:病程晚期将出现肝硬化的各种表现和并发症。临床可分为4期:肝功能正常无症状期,肝功能异常期,症状期,失代偿期。
PBC早期实验室检查结果表现为胆汁淤积的特征,血清胆红素升高,伴碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转氨酶显著增高,提示肝内胆汁淤积和小胆管损伤。但在病程早期,血清胆红素水平常无明显增高。血清转氨酶可能轻度升高,也可能正常。血清胆固醇和脂蛋白常升高,血清白蛋白在疾病早期正常,球蛋白常升高,尤其是血清IgM呈特征性升高,IgA和IgG正常或轻度升高。
抗线粒体抗体对于PBC的诊断非常重要,检出率可高达90%以上,其中以M2亚型最具特异性,对本病的诊断具有重要意义,尤其是无症状的PBC患者的重要诊断依据。PBC患者的血清中也可以检测出其他自身抗体,如抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗甲状腺抗体等。
PBC的肝脏病理变化可分为4期:第1期为胆管炎期,主要为肝小叶间胆管或中隔胆管的慢性非化脓性炎症,胆小管管腔、管壁及其周围有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和少数嗜酸粒细胞浸润,而使汇管区扩大,约半数病例在汇管区内有淋巴细胞和典型的肉芽肿形成。肝细胞和肝细胞界板很少有破坏,肝小叶结构完整,无胆汁潴留现象。第2期是细小胆管增生期,特点为小胆管增生,小叶间胆管消失,其周围有炎症细胞或成纤维细胞,因此称为胆小管周围炎。肝细胞多正常,但在炎变汇管区周围的肝细胞有淤胆现象。小叶周围毛细胆管腔扩大,微绒毛消失、缩短或水肿,线粒体膨大。第3期:瘢痕期,炎症减轻,遗留下星状瘢痕,汇管区的瘢痕组织向另一汇管区或肝小叶内伸展。胆汁淤积更加严重。第4期为肝硬化期,肝细胞呈局灶性坏死,汇管区纤维隔互相扩展和连接,分隔肝小叶而形成假小叶和再生结节。当假小叶形成时使血管扭曲。
根据美国肝病学会2000年制定的PBC诊断指南,PBC的诊断需符合:临床表现有黄疸、皮肤瘙痒、乏力、肝区不适等,或为隐匿起病,实验室检查有血清生物化学改变(以胆管酶升高为主),抗线粒体抗体(AMA)阳性或肝穿刺活检病理证实,并除外其他引起胆汁淤积的疾病。该指南中还提出PBC的诊断程序为:①对于血清碱性磷酸酶升高且无其他可能解释(B超检查胆道系统正常)者,应测定抗线粒体抗体;②如果碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转氨酶升高且无其他可能解释,同时抗线粒体抗体≥1:40,则可诊断PBC;③如果血清抗线粒体抗体≥1:40,但血清碱性磷酸酶正常,则应每年复查;④对于血清碱性磷酸酶升高无其他可能解释(B超检查胆道系统正常)者,如果血清抗线粒体抗体阴性,则应做抗核抗体、抗平滑肌抗体及免疫球蛋白检查,同时应做肝活检。
上一篇:肝硬化也可“逆转”?
下一篇:乙型肝炎相关肝硬化的表现形式
- 相关内容延伸阅读 ⇓
- 01. 肝硬化腹水四阶段 3大方法治疗肝腹水13679
- 02. 肝硬化腹水合并腹膜炎应如何治疗?10756
- 03. 专家支招4点预防肝腹水11228
- 04. 肝腹水的中西用药疗法参考12188
- 05. 肝硬化分为2个阶段 肝硬化确诊要做哪些检查11421
- 06. 警惕晚期肝腹水病人症状表现11436
热门阅读
- 01. 慢乙肝反复发作怎么办 患者该看看这六点建议
- 02. 酒精性肝硬化的症状解析
- 03. 诊断肝纤维化的“金标准”
- 04. 警惕肝癌患者的饮食习惯
- 05. 肝硬化会出现哪些合并感染
- 06. 适合肝硬化患者夏天吃的食物
- 07. 4大睡觉症状说明你被肝病缠身!多吃这些食物养肝又好眠
- 08. “二手烟”染上了脂肪肝
- 09. 肝腹水患者的正确饮食
- 10. 专家提醒:乙肝妈妈每月都要产检
图片推荐
肝炎过饱饮食会得肝硬化
网友咨询:我查出肝炎,在门诊拿药的时候,遇到一个肝硬化患者朋友,说自己之前也是肝炎,由于过饱饮食,营养过剩得的肝硬化,想请问肝炎过饱饮食会得肝硬化? 专家解答:肝炎患者如果经常地过饱饮食,尤其是晚餐
王宇明:丙肝患者易抑郁 丙肝治疗单一副反应大
西南医院感染病专科分院院长 王宇明教授 昨日,家庭医生在线在第五届福瑞肝纤维化论坛上采访了西南医院感染科王宇明教授,王宇明教授在丙肝治疗领域颇有声望,丙肝治疗经验丰富,他表示,丙肝病人的抑郁倾向的确
肝病患者宜补充维生素c
肝病患者宜补充维生素c,大家都知道乙肝患者自身免疫力下降,容易感冒,平时增增加免疫力和饮食调养很重要,要多吃新鲜蔬菜和水果。补充维生素和蛋白质,在春节即将来临的时候,也是天气最冷的时候,预防感冒很重要
洗牙会感染乙肝吗?
洗牙会感染乙肝吗?随着社会的进步,爱美人士越来越多,他们关注身体的每一个细节,包括牙齿,因此,洗牙也渐渐成为了一种时尚,但是需要注意的是,洗牙的过程伴随着流血,这很可能导致乙肝传染,那么洗牙会感染乙肝
转氨酶偏高需要吃降酶药吗?
转氨酶是肝功能检查中常见的一项检查项目,它是检测肝功能是否受损的灵敏指标。临床上检查过程中,很多人都会出现转氨酶偏高的现象,那么,转氨酶偏高需要吃降酶药吗?对此,我们请肝病医院专家详细介绍一下。 转
乙肝孕妇忽视孕检导致流产
最近,一名乙肝小三阳的准妈妈,为了隐瞒自己的病情,到普通孕检建档,结果导致自己孩子流产。 根本原因是小张是个乙肝小三阳患者。大家可能认为不是大三阳才会这样那样吗?小三阳也 悔不当初 小张早就知道
吃红枣可以治疗乙肝吗?
吃红枣可以治疗乙肝吗?红枣有“天然维生素丸”的美誉,维生素含量颇高,经常食用对人体健康是极为有益的,那经常吃红枣对疾病的治疗有没有作用呢?吃红枣可不可以治疗乙肝呢?我们来了解一下。 吃红枣可以治疗乙
乙肝腹胀腹痛的原因?
腹胀腹痛可谓是临床上乙肝患者多见的主诉症状,那为什么会引起腹胀腹痛的不适症状呢?乙肝腹胀腹痛的原因?借此听听肝病专家对此的介绍吧。 乙肝患者多伴有不同程度的肝脏损害,而肝脏本身是消化系统的一个重要的