血吸虫性肝硬化的临床表现及治疗
血吸虫性肝硬化见于血吸虫病的晚期,由于虫卵在肝内大量沉积,特别沉积在门静脉干支系周围的小分支内,引起门脉干支系统,尤其是第2、3、4级分支周围纤维化,即所谓干线型肝硬化。切面示各级干支周围有大小不一的白色纤维团块,纤维化严重者可引起干支闭塞,这些团块的收缩可使肝脏变形,肝表面显示本病特征性的块图状沟纹,外观凹凸不平,分界不甚清晰。由于肝腺泡的主要血供来自门静脉小支,血供营养不良可致肝细胞萎缩、脂肪变性和非特异性变性,肝小叶有塌陷和纤维隔形成。也有人认为,虽然进入肝窦的门脉血流被阴,导致门脉高压,但肝动脉仍可进入肝窦,维持叶的血液供应和营养,因而肝小叶完整,肝细胞受损很轻,而肝硬化的确切定义完整,肝细胞受损很轻,而肝硬化的确切定义是肝细胞变性坏死,残存肝细胞形成再生结节,网状蛋白支架塌陷,结缔组织增生形成纤维隔,最终导致原有肝小叶结构破坏,形成假小叶。因而从这个角度讲,有人认为血吸虫病仅引起肝纤维化。
1、血吸虫性肝硬化的发病机理
成虫寄生于门静脉系统,所致病变既非成虫分泌毒素,也非死亡虫体所引起,而是由虫卵大量沉积引起。 沉积在肝组织中的虫卵,产出后6日内形成胚胎,未成熟的虫卵仅引起很轻的反应,而成熟虫卵则被淋巴细胞、巨噬细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及浆细胞包围,逐渐生成上皮样细胞,然后成为成纤维细胞,虫卵内毛蚴死亡后渐成假结核结节,最终被吸收,形成纤维性结节,最终为发展为纤维化。
2、血吸虫性肝硬化的临床表现
血吸虫性肝硬化多有门脉高压,可发生食管、胃底静脉曲张破裂出血,脾肿大程度较肝炎后肝硬化为重。晚期营养不良加重肝细胞损害,出现腹水等肝功能衰竭的表现。脾功能亢进与门脉高压、脾淤血、血流减慢、单核-巨噬系细胞吞噬三系血细胞使之减少有关。
3、血吸虫性肝硬化的诊断和诊别
诊断靠病史、体格检查。B型超声检查有特殊的诊断意义。其特征性表现为纤维网状图像,有长方形线性纤维结构。
4、血吸虫性肝硬化的治疗
1)病原学治疗。以吡喹酮为首选,该药疗效高,疗程短,不良反应少,服用方便,抗虫谱广。该药口服后主要从肠道吸收,30min至1h后即获最高血浓度,门静脉内浓度约10倍于四周血,以肝内浓度最高,肝内代谢,由胆汁和尿排汇,无积蓄作用。虫体接触药物后迅速死亡。粪检约于服药后2周转阴。成人逐日30mg/kg,分3次口服,连服2日,总剂量为60mg/kg。也可40~60mg/kg,一次口服。轻者口服一剂40mg/kg即有效。该药对心、肝、肾无影响,可引起头昏、头痛、乏力及轻度腹痛。一般服药后1h左右出现,停药后迅速消失,无需治疗。偶可见昏厥、精神、癔病或癫痫发作、共济失调、频发早搏、心动过缓、房颤、皮疹等。
2)门脉高压治疗,巨脾症者可考虑脾切除,如并食管静脉曲张反复出血可做门-体分流术或食管横断、胃底静脉结扎剥脱术语。有人主张行远端脾肾静脉分流术,该手术后脑病发病率低,且虫卵不会进入全身循环。内镜下硬化疗法、心得安、钙通道阻滞剂等对食管静脉曲张再出血有预防作用。
3)针对并发症治疗,包括腹水、肝性脑病、自发性细菌性腹膜炎。
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