肝豆状核变性的饮食护理非常重要
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)又称Wilson Disease (WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。
饮食治疗的目的就是通过利用食物因素,大大减少铜的摄入、促进铜的排出,保护肝功能,减轻症状,防止病情发展,维持和巩固已获得的疗效。饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施,是一项长期、细致的工作,而饮食护理是重要的一环。
1. 低铜饮食
必须让患者知道饮食治疗的重要性, 把饮食治疗建立在患者自觉自愿的基础之上, 同时做好必要的饮食指导。我们给予病人每天饮食中铜的含量不超过1~l。5mg。
1.1 禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。
1.2 禁用含铜高的食物:肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等;各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类;龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药,以及巧克力、可可、咖啡等。
1.3 尽量少吃含铜较高的食物:如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。
1。4 适宜日常摄食的低铜食物:如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶(不仅低铜,而且长期服有排铜效果)。
1.5 适量选用Zn、M n 含量高的食物, 可抑制Cu 在肠道吸收。
1.6 高蛋白饮食 蛋白质是构成组织和修复细胞的重要物质,还有保护肝的功能。据报道,蛋白质的分解产物氨基酸与铜结合,促进铜的排出。一般给予1。5~2g/kg · d,多选用蛋清、牛奶及奶制品等优质蛋白质。大多数HLD患者有肌强直或严重震颤、不自主运行致体力消耗过多,故应注意适当补充营养。
1.7 降低脂肪摄入量 有可能增加尿铜排泄。
1.8 高糖类饮食 可能保护肝并促进铜的排出,但应选用精白米、面,因为胚芽和糠鼓等含铜量较高。
1.9 增加有机酸摄入 因有机酸与铜结合形成不溶性化合物, 延缓铜的吸收, 加速其排泄。
1.10 由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍,加上金属络合剂药物的长期使用,往往形成弥漫性骨质脱钙,应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。必要时口服或静脉补充钙剂,儿童患者还应同时给予维生素D。
2.饮食护理
另外,给予饮食治疗的同时,应注意忌用兴奋神经系统的食物,如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物,以免加重脑损害;对病情严重、进干食易呛及吞咽困难者,烹饪方法采用蒸、煮、烩、炖的方法,将食物制成半流质或软饭。
2.1 口服驱铜药物 如服用PCA,此药副作用可引起维生素B6 缺乏的神经炎, 应适当补充维生素B6; 服用DMSA,应适量服用碳酸氢钠,防止酸碱失衡;抑制Cu吸收的Zn制剂和肝豆片,最好和青霉胺不同时服用,间隔2 h。
2.2 补充钙剂 由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍,加上金属络合剂药物的长期使用,往往形成弥漫性骨质脱钙,应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。必要时口服或静脉补充钙剂,儿童患者还应同时给予维生素D。
2.3 补充B族维生素 长期摄食含铜量较低的精米、白面可以引起B族维生素缺乏,因此要适当搭配富含B族维生素的食物,或定期口服复合维生素B。
2.4 改善贫血饮食 肝豆状核变性多有溶血性贫血,因此需补充含铁和维生素C多的食物,对改善症状是十分有利的。
2.5 并发症的饮食护理
2.5.1 HLD患者如出现假性球麻痹等引起吞咽困难者切忌进食馒头、包子、烧饼等块状食物,以防止误咽、阻塞气管引致窒息事故。
2.5.2 腹型、肝型或肝-脑型HLD,常并发食管静脉曲张,必须避免吃坚硬带刺及油炸的食物;进食时要细嚼慢咽,防止坚硬食物损伤曲张食管静脉,惹致上消化道大出血。
2.5.3 急性或慢性肝功能衰竭患者,要严格控制蛋白质摄入,待意识障碍改善后逐渐增加,一般为每日30g(0。5g/kg)。但禁食蛋白质时间不宜过久,以免加重低蛋白血症和影响肝细胞修复。
2.5.4 并有腹水的患者,一般给予低盐高蛋白饮食,多食黑鱼汤、冬瓜汤可能有利尿消肿的功效。
有鼻衄、齿龈出血者,可给予藕粉、藕汁等有清热、凉血、止血作用的食物。
2.5.5 便秘患者一般可饮用清凉饮料,口服石斛晶以滋阴生津。对实热便秘者,可将肝豆汤中生大黄适当加量,或用番泻叶40~70g沸水冲泡代茶,以清热泻火通便。也可用果导与轻泻剂通便,但酚酞有引起出血倾向,不宜经常服用。
2.5.6 对有精神症状而拒食的患者,要耐心劝喂,必要时采用鼻饲或静脉营养供给,以保证营养需要。另一方面还需注意维持水、电解质平衡。
总之,肝豆状核变性病人在药物治疗的同时,辅以合理的低铜饮食,可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。
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