先天性肝纤维化的症状及治疗

　　先天性的肝纤维化具有遗传性，属先天性畸形，世上非常罕见。它对人体的危害非常大，还会并发很多其他肝脏方面的疾病，导致死亡。因此，对于先天性肝纤维化的症状及治疗便成为了这类人群非常关注的问题。先天性肝纤维化是属于常染色体隐性遗传，如果一家人同时有几个人患有本病，那么近亲结婚的子女们患有本病的机会会大大的增加。

　　先天性肝纤维化症状出现较早，一般成年之前会出现症状，一般症状主要为呕血、便血、肝脾区不适或胀痛、贫血、腹水、胆道感染伴发热、黄疸、腹痛等。如果合并多囊肾的患者，可能会出现尿毒症。一般不并发肝性脑病以及肝功能衰竭。

　　以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现，部分病人合并有Caroli病(先天性肝内胆管扩张)或多囊肾，则可同时伴有此二种疾病的临床表现。

　　多数病人在5～20岁出现症状，但小部分病人可在出生时即出现。主要表现为呕血、便血(消化道曲张静脉破裂出血)、腹部包块(肝脾肿大)、肝脾区不适或胀痛、贫血(脾亢所致)、反复发作的发热(并发胆管感染所致)。合并Caroli病时可伴有反复发作的上腹痛(并发肝内胆管结石)、发热、黄疸等。合并多囊肾者可最终出现尿毒症的症状。

　　智力、体格发育一般正常，多数病人常同时发现有肝脾肿大，以脾大最为常见，肝脾质地均较硬，表面光滑，并发感染时伴肝区叩痛。部分病人脐周皮下静脉曲张(海蛇头样静脉曲张)，可能闻及脐旁响亮的静脉营营声(Kennedy征阳性)，此即所谓Cruveilhier综合征，系门脉高压所致。与其他疾病所致门脉高压症不同，本病一般不出现腹水，亦无蜘蛛痣。合并多囊肾者，可同时扪及双肾肿块，并可有肾性高血压。

　　先天性肝纤维化为遗传性疾病，现无根治方法。对已出现肝脾肿大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术，手术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内胆汁淤积、胆管炎及败血症，或合并肾盂肾炎、肾性高血压、肾功能衰竭等肾脏病变将影响预后。

　　以上是关于先天性肝纤维化的详细介绍，希望会对您有所帮助。尽管它的治疗难度大，而且目前在医学上尚无法完全根治，但是患者们还是要积极主动的参与治疗，以防并发其他更严重的疾病。