妊娠期急性脂肪肝死亡率高 早发现对抢救意义重大
指导专家:广东省妇幼保健院MICU 罗毅平主任医师、黄珊医师
妊娠期急性脂肪肝(AFLP)是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤,病情变化迅速,死亡率高,如能做到早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠,可降低母亲死亡率,婴儿死亡率可降至58.3%。妊娠期脂肪肝发病原因不明,由于AFLP发生于妊娠晚期,且只有终止妊娠才有痊愈的希望,故推测妊娠引起的激素变化,使脂肪酸代谢发生障碍,致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器造成多脏器损害。
妊娠期脂肪肝如果不及时处理,如果处理不妥当,可发生严重的后果,导致孕妇及胎儿的死亡,因此做好妊娠期脂肪肝的早期发现早期治疗很重要。下面的一个真实案例就足以说明,妊娠期脂肪肝早期发现早期治疗的重要性,以及医院急诊和抢救水平高低对患者生命安全的重要性。
随着阵阵120的警笛声划破了静谧的夜空,120急救车上躺着一位由河源转入广东省妇幼保健院的重症孕产妇。患者当时皮肤发黄,恶心呕吐,自觉胎动消失,到连平县妇幼保健院查B超提示:宫内妊娠晚期,胎死宫内。患者入院住进省妇幼MICU后,医生迅速对该患者完善相关检查,根据临床症状和检查结果做出诊断:妊娠合并急性脂肪肝、肝肾综合征、DIC,并立即予护肝、利胆、利尿等治疗。
妊娠期急性脂肪肝为妊娠期特有的危重疾病,严重威胁母儿生命安全,发病率极低(1/20,000),死亡率极高(30%-50%),预后极差。生死时速,第二天省妇幼马上组织了全院专家会诊,为了保住该孕妇的性命,必须得马上剖宫取胎,但因患者已经发生了DIC,凝血功能很差,大大增加了手术的风险,并且术中术后大出血的可能性也非常大。在完善术前讨论后,医院立即联系血库,予输新鲜血浆及血小板纠正凝血后送手术室,手术由产科主任亲自主刀,为患者行剖宫取胎术,手术过程顺利,术后返回MICU监护。
患者返回MICU后予呼吸机辅助呼吸,因凝血功能异常,产后阴道出血多,并突发上消化道出血,生命垂危,医院给予输血、抑酸、促宫缩等治疗。当天夜间患者阴道出血明显减少,度过了产后第一关。
妊娠合并急性脂肪肝在起病后会存在1周左右的“无肝期”。肝脏是人体最大的器官,在生理上承担着代谢解毒、凝血、合成等功能。如果肝脏功能受损,则会出现肝脏代谢功能异常而引起血氨升高,导致肝性脑病;凝血功能异常引起DIC发生;合成功能障碍会引起白蛋白降低,胸水、腹水也会随之而来。
患者上述症状依次出现,因肝脏无法代谢血浆氨,形成肝性脑病,患者停用镇静剂后仍未清醒。未排除肝脏及肾脏无法代谢的物质如血氨、肌酐、尿素氮等,省妇幼共对患者行2次CRRT治疗,过程平稳,治疗后患者肌酐、尿素氮、血浆氨明显降低,术后第五天患者清醒。
在这一个星期的无肝期中,患者凝血功能反复恶化,出现产后出血、消化道出血、鼻腔出血、皮肤紫癜等症状,整个住院过程中,患者共输浓缩红细胞11U,新鲜冰冻血浆5200mL,冷沉淀76U,血小板3个治疗量,纤维蛋白原4g。到患者出院时凝血功能基本纠正,已无消化道及鼻腔出血。
在患者16天住院期间,MICU医护人员齐心协力,尽心尽责,付出了很多努力。成功抢救这例妊娠期急性脂肪肝患者不仅体现了MICU的抢救水平,也体现了医院的多学科合作水平,更好地为广东省乃至全国的妇女儿童的健康保驾护航。
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