什么是妊娠期肝内胆汁淤积症？ 病因有哪些？

妊娠期肝内胆汁淤积症发生率约为千分之一，通常在妊娠末三个月出现，平均发病时间为妊娠30周，分娩后症状消失。妊娠期肝内胆汁淤积症需要和其他疾病的诊断鉴别包括病毒性肝炎，自身免疫性肝炎，原发性胆道胆管炎和胆石症。

什么是妊娠期肝内胆汁淤积症？

妊娠期肝内胆汁淤积症患者通常会出现全身性瘙痒，这种瘙痒始于周围，通常在手掌和脚掌上更差，然后集中移动到躯干和面部。随着怀孕的继续并在分娩后48小时内解决，瘙痒会持续并恶化。瘙痒症在夜间通常更严重，可能会严重到导致睡眠障碍，烦躁不安和精神紊乱。大约10%-25%的患者发生黄疸，通常在瘙痒症发作后1-4周。没有皮疹与妊娠期肝内胆汁淤积症相关。然而，有些患者可能因抓伤而引起排斥反应。患者偶尔会出现体质症状，如寒战和腹痛，其他患者可能会出现腹泻或脂肪泻。

妊娠期肝内胆汁淤积症的病因有哪些？

一、遗传因素

复发性家族性妊娠期肝内胆汁淤积症已被描述为多药耐药性3（MDR3）基因中的遗传缺陷，其编码涉及胆管分泌磷脂的小管磷脂转运蛋白。一项研究表明，MDR3 基因的杂合子基因型 易患女性发展为妊娠期肝内胆汁淤积症，但该疾病的表达受雌性激素水平和代谢物的影响。

二、女性性激素

女性性激素发挥重要作用，因为几乎所有的病例都在孕晚期出现，当雌激素水平上升时。已知雌激素是胆汁淤积性的，对有妊娠期肝内胆汁淤积症病史的未妊娠妇女施用可引起胆汁淤积症。异常孕酮代谢也可能在妊娠期肝内胆汁淤积症发展中发挥作用，因为在妊娠期肝内胆汁淤积症患者中发现升高的水平。

三、其他

外源性黄体酮在妊娠期肝内胆汁淤积症中也有作用。一项研究显示，开发妊娠期肝内胆汁淤积症的患者中有64%服用口服微粉化黄体酮，以降低早产风险。在分娩前出现瘙痒症状缓解的患者中，有70%在黄体酮停药后有缓解，另有10%在黄体酮剂量减少后缓解。季节变化也对妊娠期肝内胆汁淤积症有影响，在斯堪的纳维亚半岛和智利的冬季，妊娠期肝内胆汁淤积症的发生率增加。妊娠期肝内胆汁淤积症的病因存在地理差异，南美洲尤其是智利的发病率增加。

妊娠期肝内胆汁淤积症的病因是多因素的，包括遗传，激素和外源因素。这种情况是由于异常的胆道运输导致肝脏运输系统饱和。其他危险因素包括高龄产妇的年龄，多重性，疾病的个人或家族史，既往存在的肝脏疾病以及服用口服避孕药期间的胆汁淤积史。