原发性胆汁性肝硬化流行病学和发病机制
原发性胆汁性肝硬化(PrinaryBiliaryCirohosis,PBC)是一种慢性胆汁郁积性疾病,主要累及中年女性。病理上表现为时间胆管和间隔破坏,伴汇管区和汇管周围炎症,继之纤维化,最后发生肝硬化。病因未明,免疫异常是最可能的发病机制。去氧胆酸是安全有效的内科治疗,进展型病例最终可能需要接受肝移植。
流行病学
本病呈世界性分布,估计发病率为每百万人中40-150人,有区域性聚集现象。但有认为各地报告的发病率不同,可能主要由于健康筛查和肝试验评价的差异,而非真正的地区差异。
本病主要发生于女性,男性病例仅占10%。80%以上患者的年龄在40岁以上。有家族史者发病率明显升高。本病患者的第一代后代发病率比一般人群高570倍。
发病机制
本病病因未明,但一般认为本病属自身免疫性疾病。有证据表明,本病时细胞免疫和体液免疫均有异常。
细胞免疫异常主要表现为:
①大多数患者胆管上皮细胞表面有HLA异常表达;
②胆管破坏区和门脉周围炎症区内有淋巴细胞存在,基因分型属CD4和CD8;
③外周血中淋巴细胞亚群发生变化,出现自身反应性T细胞(autoreactiveTcells),刀豆凝集素引起的细胞抑制呈异常改变;④本病患者特异性T细胞受体并无明显选择性,但细胞内粘连分子(ICAM-1)在许多上皮细胞,尤其是淋巴细胞损伤区呈高表达。这些分子可能作为辅助因素,促进破坏性淋巴细胞与其靶细胞之间的相互作用。
体液免疫异常主要表现为抗线粒体抗体(AMA)及其相关抗原。90%以上PBC患者抗线粒体抗体阳性。目前已知,由此种抗体识别的抗原主要分布于线粒体内膜上一些酶复合体的E2成分(E2component),这些酶复合体包括苹果酸脱氢酶复合体(PDC)、支链酮酸脱氢酶复合体和草酰戊二酸脱氢酶复合体。在原发性胆汁性肝硬化患者抗线粒体抗体针对的主要抗原是PDCE2。
目前认为,PBC时,异常表达HLA的胆管上皮细胞表面有酷似E2成分的抗原决定簇,使这些胆管上皮细胞成为T细胞攻击的目标,从而引发胆管损伤。
病理
本病的主要病理学特征是慢性非化脓性破坏性胆管炎,其经过分为下列4期。
第1期:又称为胆管炎期(Ludwig)或炫耀胆管损害期(Scheuer),主要表现为肝内胆管破坏,累及间隔胆管和叶间胆管。损害常为局灶性,直径约100mm大小。汇管区通常因淋巴细胞偶有少数中性粒细胞或嗜酸细胞浸润而扩张。该期肝实质一般未受累。
第2期:又称胆管增生期(Scheuer或)汇管周围期(Lugwig)。炎症从汇管区扩展到肝实质内,形成所谓界面性肝炎(Interfacehepatitis)或碎屑样坏死。可见胆管破坏和小胆管增生。
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