当前位置：首页 → 肝病知识 → 肝病传播 → 原发性胆汁性肝硬化研究进展举报

原发性胆汁性肝硬化研究进展

作者：admin 来源：用户投稿时间：2019.1.4 浏览： 12927次

　　原发性胆汁性肝硬化（ Primary Biliary Cirrhosis，PBC）是一种原因不明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病，系肝内小胆管为主的慢性非化脓性炎症，表现为伴有胆管破坏、门脉区炎症及肝实质碎屑状，最终进展为肝硬化。同时PBC常伴有抗线粒体抗体阳性、胶原血管疾病或甲状腺功能低下等自身免疫表现。

　　一、流行病学

　　PBC患者90%以上为女性，年龄一般为35至65岁之间，目前认为它是典型的自身免疫性疾病。PBC病死率在肝硬化中占0.6%-2%。PBC的发病率有明显的地区差异，英格兰北部和北美地区发病率最高，一般认为亚洲和非洲该病罕见。PBC的患病率正逐渐增加，但可能与人们对PBC的认识提高有关。

　　二、病因

　　PBC的病因及发病机制尚不清楚，目前的观点认为与病毒或真菌感染、药物中毒、硒缺乏、遗传倾向、内分泌、免疫状况或环境因素等有关。有证据提示感染可能参与PBC的发病：

　　1.PBC有成簇发病的倾向。PBC患者的家族成员的患病率显着增高，有PBC病人照顾者患PBC和配偶AMA阳性发生率升高的报道。

　　2.PBC低发病率地区的居民迁到新地区后其PBC发病率往往与新地区趋于一致；

　　3.与病毒性肝炎类似，肝移植后的PBC病人免疫抑制冶疗增强，会导致疾病的提早复发；

　　4.分析病人抗PDC-E2抗体的免疫球蛋白基因突变提示有外源性抗原的持续刺激，以选择产生高亲和力的抗体；

　　5.正常人血清中IgG3仅占1的总量的10%左右，在病毒感染时IgG3可显着增高，而PBC病人血清中的AMA主要为IgG3；

　　6.直接证据：有革兰氏阳性细菌、E. Coli大肠杆菌和分枝杆菌感染的证据。

　　感染可诱导PBC易感人群的发病。感染使胆管上皮细胞表面出现异常抗原，这些抗原可能是与自身抗原有交叉反应的外源性物质，也可能是细胞过度合成自身抗原或由于引导序列（leader sequence）突变使抗原异常表达于细胞表面，加上一定的遗传背景、细胞因子水平异常等，就可导致对胆管上皮细胞的免疫攻击。

标签：原发性胆汁肝硬化硬化研究进展

上一篇：胆汁性肝硬化的病因及症状

下一篇：原发性胆汁性肝硬化流行病学和发病机制

图片推荐

: 21岁小伙体检查出肝癌医生提醒定期体检很重要
图为中山六院影像检验中心体检科南区主任胡艳（左四）看望即将出院的小军 21岁男孩体检偶然发现肝癌　　来自湖南的21岁小伙小军（化名）五月底参加了公司组织的体检，体检中，B超医生发现小军的肝区有些问题。

: 转氨酶异常能办健康证吗？
咨询：转氨酶异常能办健康证吗？我最近找了一份工作，要求出示健康证明，前一段时间检查时转氨酶轻度异常，不晓得像我这种情况，是否可以办理健康证？很是疑惑不解，就此请教专家，谢谢。　　专家就上述问题作出回答

: 肥胖就会得脂肪肝吗？
俗话说“10个胖墩8个脂肪肝”，很多肥胖者大都会被查出患有脂肪肝，于是有人疑问肥胖就会得脂肪肝吗?事实上，肥胖者容易患上脂肪肝。　　长期摄入过多动物油、蛋白质、动物内脏、巧克力、糖等，又不喜爱活动的人

: 酒精性肝病的防治
酒精性肝病的防治酒精性肝病是由于长期大量饮酒导致的中毒性肝损伤，早期可为酒精性肝炎、肝纤维化最终导致酒精性肝硬化。短期大量酗酒时也可诱发广泛肝细胞损害、坏死致肝衰竭。那么酒精性肝病应该怎样进行防治呢

: 什么是大三阳的症状
乙肝大三阳这样的疾病很多的人都不太了解，所以也有一些患者在患病的时候，往往不能及时发现，耽误了治疗错过了治疗的最佳时机而带来更多的危害，一起来了解乙肝大三阳疾病到底有这样的症状表现呢!　　被传染乙肝的

: 全国首例高招乙肝歧视案昨日立案
国内首例因携带乙肝病毒被高校拒绝事件昨日立案时间：2005-09-29 07:26:50 来源：河南报业网-今日安报　　(记者李向华/文樊勇军/图)本报曾作连续报道的今年参加高考的白晓勇(化名)因

: 唾液会传染乙肝病毒吗？
经研究发现：乙肝患者的唾液中含有完整的病毒颗粒，乙肝病毒传播隐秘性较强，那唾液会传染乙肝病毒吗？可谓是很多患者所疑惑不解的，就此请教专家，希望帮我做下解答，谢谢。　　鉴于唾液是否传染乙肝病毒，肝病专家

: 劳动保障部新规出台歧视乙肝病原携带者将受罚
除了国家规定的岗位外，用人单位在招聘时如果歧视乙肝病原携带者，将被处以1000元以下罚款。昨天(7日)，劳动保障部出台了《就业服务与就业管理规定》，自明年1月1日起施行。　　规定细化了公平就业的规定，

原发性胆汁性肝硬化研究进展

热门阅读

图片推荐

21岁小伙体检查出肝癌医生提醒定期体检很重要

转氨酶异常能办健康证吗？

肥胖就会得脂肪肝吗？

酒精性肝病的防治

什么是大三阳的症状

全国首例高招乙肝歧视案昨日立案

唾液会传染乙肝病毒吗？

劳动保障部新规出台歧视乙肝病原携带者将受罚

你是怎么知道肝囊网的？