原发性胆汁性肝硬化病因和发病机制
原发性胆汁性肝硬化病因和发病机制确切病因尚不清楚,一般认为该病是一种自身免疫性疾病,细胞免疫和体液免疫均发生异常。抗原特异性T细胞与自身抗原、病原体发生交叉反应使T细胞打破自身耐受,激活的CD4和CD8T淋巴细胞持续损伤胆小管,肝细胞和胆管上皮细胞HLAⅡ类分子表达上调,使其对激活的T淋巴细胞敏感性增强,加重了免疫介导的细胞损伤。体液免疫异常主要表现为抗线粒体抗体的出现,90%以上的原发性胆汁性肝硬化患者抗线粒体抗体阳性,此抗体识别的抗原主要分布于线粒体内膜上,是2-酮酸脱氢酶复合体成分,包括丙酮酸脱氢酶E2亚单位(thepyruvate dehydrogenase E2 complex,PDC-E2)、支链2-酮酸脱氢酶复合物E2亚单位(branched-chain 2-oxo-acid dehydrogenase E2 conlplex.BCKD-E2)、酮戊二酸脱氢酶复合物E2亚单位(ketoglutaric acid dehydrogenase E2 complex,OGDC­­-E2)和二氢硫辛酰胺脱氢酶结合蛋白(dihydr01i130amide dehydrogenase_bindingprotein,E3BP)。在原发性胆汁性肝硬化患者抗线粒体抗体和肝内浸润的T细胞针对的主要抗原是PDC-E2。另外,环境因素也参与PBC的发生,病毒、细菌、化学物质等可通过分子模拟(molecular mimicry)打破机体对线粒体抗原的自身耐受,启动自身免疫反应。PBC患者一级亲属的患病率明显增加,提示该病可能具有遗传易感性。
病理
PBC典型病理表现为非化脓性胆管炎或肉芽肿性胆管炎,以小胆管破坏为主。肉眼可见肝脏肿大,呈墨绿色,表面平滑或呈细颗粒状,随疾病进展表面呈结节状。肝脏病理改变可分为四期,各期表现可有交叉:Ⅰ期(胆小管炎期):主要表现为小叶间胆管或中隔胆管的慢性非化脓性炎症,受损胆管上皮细胞皱缩出现空泡样变,其周围有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和少量嗜酸粒细胞浸润,而使汇管区扩大,在汇管区内可有淋巴滤泡形成。肝实质无明显受累,无胆汁淤积。Ⅱ期(胆小管增生期):特点为小胆管不典型增生,肉芽肿形成,小叶间胆管消失,炎症从汇管区侵入肝实质,有碎屑样坏死或称界面性肝炎,可有淤胆现象,以汇管区周围明显。Ⅲ期(纤维化期):表现为进展性纤维化和瘢痕,相邻门静脉之间出现纤维间隔,胆汁淤积更严重。Ⅳ期(肝硬化期):肝细胞呈局灶性坏死,汇管区的纤维间隔延伸,相互连接,纤维组织向小叶内伸展分割形成假小叶和大小不等的再生结节。
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