儿童肝移植概述

　　肝移植已经成为治疗成人和儿童终末期肝病有效方法。

　　回顾肝移植的发展史不难发现许多肝移植的重大进展跟儿童有关。如1963年美国的Starzl教授完成人类第一例肝移植是一位年龄3岁先天性胆道闭锁的儿童。1966年第一例存活时间超过1年的也是一位一岁半的肝癌患儿，而1970年Starzl教授完成的一例儿童肝移植保持目前生存时间最长的记录（39年），该患儿成年后目前在Starzl器官移植研究所（Thomas E. Starzl Transplantation Institute）工作。另外一些新技术如劈离式肝移植、活体肝移植等的开展最初也是为了缓解儿童肝脏紧缺的矛盾。

　　但事实上直到上个世纪70年代儿童肝移植才常规应用到临床。随着免疫抑制剂的进展（Calne等，1979）、器官保存方法的改进（Collins等1969，Belzer和Southard 1988）以及对肝移植病理生理研究的逐步深入，使得肝移植从过去的禁区、高风险变成如今的标准、可预测的治疗模式。这些领域的进展也给儿童肝移植的发展带来莫大的好处。其他如移植术后的重症监护、抗感染治疗、原发病复发的防治等方面的进展也使儿童肝移植获益匪浅。从而使手术指征扩大到危重病儿和急性肝功能衰竭婴儿。至上世纪80年代患儿6 个月的生存率已经从原来的35%～40%上升至70%～80%。在有些移植中心甚至高达90%，即使是再次肝移植，其术后1年生存率达50%，肝移植巳成为一种儿童终末期肝病的常规治疗手段。

　　到目前为止全世界接受肝移植的儿童已经超过1万名。同样，肝移植技术的发展也使某些疾病的治疗观念发生改变，比如当人们遇到一个胆道闭锁患儿时，首先想到的就是通过肝移植来挽救病儿的生命，而不是先行葛西手术（Kasai procedure）治疗后，如果效果不理想才考虑到肝移植。而且许多小儿内科肝病专家对肝移植的态度已经发生了转变，过去肝病患儿即使到了终末期，也尽量一拖再拖，直到万不得以时才考虑到肝移植，而现在的态度更加积极。长期以来，主要妨碍儿童肝移植发展的是缺乏合适的供体。在新技术出现以前，体积相匹配的全肝移植是标准术式，结果使等待肝移植的儿童死亡率高达35%。随着时间的推移，各种终末期肝病的发生率也不尽相同，从而导致婴儿和大龄儿童的人数之间不成比例。为缓解供受体之间体积匹配问题，减体积肝移植技术被应用到临床，但结果却导致成人肝移植数量相对减少。而劈离式肝移植和活体肝移植则有效地缓解供体相对缺乏的矛盾，也成为儿童肝移植最常用的术式。

　　目前儿童慢性肝脏疾病患者接受肝脏移植的1年生存率为80%~90%，大部分儿童术后生活质量跟同龄儿一样。武警总医院器官移植研究所李威。