妊娠期急性脂肪肝的症状诊断及治疗方法
妊娠期急性脂肪肝又称产科急性假性黄色肝萎缩,是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤,病情变化迅速,临床表现与暴发性肝炎相似,既往文献报道母儿死亡率分别为75%和85%,但如能做到早期诊断,早期治疗、及时终止妊娠,可降低母亲死亡率,婴儿死亡率可降至58.3%。
妊娠期急性脂肪肝有哪些表现及如何诊断?
起病初期仅有持续性恶心,呕吐,乏力,上腹痛或头痛,数天至1周出现黄疸且进行性加深,常无瘙痒,腹痛可局限于右上腹,也可呈弥散性,常有高血压,蛋白尿,水肿,少数人有一过性多尿和烦渴,如不分娩病情继续进展,出现凝血功能障碍(皮肤瘀点,瘀斑,消化道出血,齿龈出血等),低血糖,意识障碍,精神症状及肝性脑病,尿少,无尿和肾功能衰竭,常于短期内死亡。
AFLP易发生于妊娠晚期,初产妇,妊高征,多胎是AFLP的高危因素,一半以上的AFLP伴有妊高征,诊断除根据病史,临床特点外,可参考辅助检查,确诊则依赖于组织学检查。
妊娠期急性脂肪肝治疗前的注意事项?
(一)治疗
处理时期的早晚与本病的预后密切相关,保守治疗母婴死亡率极高,应尽可能早期行肝穿刺确诊。到脏器衰竭后有出血倾向时做肝穿刺危险不宜进行。确诊后应迅速分娩和给予最大限度的支持治疗。
1、一般治疗
卧床休息,给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物,保证足够热卡,静滴葡萄糖纠正低血糖;注意水电解质平衡,纠正酸中毒。
2、换血或血浆置换
国外使用3倍于血容量的血换血,配以血液透析,对1例AFLP多脏器衰竭患者治疗获得成功。血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子,增补体内缺乏的凝血因子,减少血小板聚集,促进血管内皮修复,此治疗方法国外多用,并取得较好疗效。
3、成分输血
大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果。可根据情况给予红细胞、血小板、人血白蛋白、新鲜血等。
4。保肝治疗
维生素C、支链氨基酸(六合氨基酸)、三磷腺苷(ATP)、辅酶A等。
5、肾上腺皮质激素
短期使用以保护肾小管上皮,宜用氢化可的松每天200~300mg静滴。
6、其他
根据病情应用抗凝剂和H2受体阻滞剂,维持胃液pH>5,不发生应激性溃疡。肾功能衰竭利尿无效后可透析疗法、人工肾等治疗。使用对肝功能影响小的抗生素,如氨苄西林6~8g/d,防治感染。
7、产科处理
AFLP一旦确诊或被高度怀疑时,无论病情轻重、病情早晚,均应尽快终止妊娠,理由如下:
(1)本病可迅速恶化,危及母胎生命。
(2)AFLP迄今尚无产前康复的先例,大多数患者的肝功能在产后迅速改善,且只有在产后才开始改善。立即分娩的措施已使母儿存活率明显升高。
(3)本病发生于近足月,分娩对胎儿影响不大。当AFLP与暴发性肝炎不能鉴别时,早期终止妊娠可改善前者的预后,也不会使后者的预后更加恶化。
终止妊娠的方式是经剖宫产,还是经阴道分娩,目前尚无一致意见。一般认为宫颈条件差或胎位异常者,因力求迅速分娩,多采用剖宫产,术中采取局麻或硬膜外麻醉,不用全麻以免加重肝损害。若胎死宫内,宫颈条件差,短期不能经阴道分娩的也应行剖宫产分娩。剖宫产时如凝血机制障碍,出血不止经用宫缩剂等保守治疗无效者,应行次全子宫切除。术后禁用镇静、止痛剂。若条件许可,胎盘功能好,引产阴道分娩的结果也较好。
产后仍需支持疗法,应用广谱抗生素预防感染。注意休息,不宜哺乳。经上述治疗,多数产妇病情改善,预后良好。肝脏损害一般在产后4周能康复,无慢性肝病后遗症。少数患者虽经迅速终止妊娠及上述各种方法治疗,病情继续恶化的,可考虑肝脏移植。文献报道对不可逆肝衰者,肝移植确能提高生存率。
(二)预后
据文献报道,1970年前的AFLP的孕产妇死亡率高达92%,1980年前的孕产妇死亡率为80%。近10年来AFLP的预后明显改善,有文献报道低于10%,降低孕产妇死亡率的关键是早期诊断和及时终止妊娠。大部分孕妇终止妊娠后迅速改善,无明显后遗症。但也有报道出血性休克后出现持续性昏迷和垂体功能低下等后遗症,有1例尿崩症。
一般认为AFLP患者再次妊娠不会复发,文献报道至少有25例AFLP患者再次妊娠不会复发,17例有一次正常妊娠,4例有二次正常妊娠。但目前认为AFLP有复发可能,从1990年以来,至少有6例复发的报道。第1例的二次AFLP均通过肝活检证实。第2例的前两次妊娠发生AFLP,因剖宫产终止妊娠新生儿存活,但于6个月时死亡。尸体解剖发现新生儿肝脏脂肪变性,自由脂肪酸的β氧化能力缺乏。第三次妊娠无AFLP,但新生儿也因自由脂肪酸β氧化能力缺乏而死亡。第3例第一胎因AFLP发生死胎。5年后第二次妊娠,于妊娠36周发生AFLP,急诊剖宫产,母儿预后良好。其他3例的AFLP复发的病例,母儿的预后均良好。因此,有AFLP史的孕妇要告知复发的可能,在以后的妊娠中一定要加强临床和实验室的监测。在原发和复发的AFLP中,首发症状往往十分相似。
直到1985年,围生儿的死亡率为50%左右。早期终止妊娠可以大大改善围生儿预后,一般认为存活的新生儿的预后良好。由于考虑到AFLP与遗传有关,因此AFLP孕妇分娩的新生儿要密切随访,是否存在先天性的肝酶缺乏,影响线粒体的自由脂肪酸的β氧化能力。行皮肤成纤维细胞培养可以确诊。
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