肝肿大鉴别诊断

　　肝肿大的鉴别诊断首先区分是感染性肝肿大还是非感染性肝肿大感染性肝肿大则进一步区分病毒性细菌性寄生虫性感染非感染性肝肿大也要分清是中毒性淤血性胆汁淤滞性代谢障碍性肝硬化J瘤与囊肿还是其他颁女下

　　一感染性肝肿大

　　（一）病毒性感染

　　1甲型病毒性肝炎 甲型病毒性肝炎潜伏期多在 15－40 d从发病前9 d至发病后17 d可从粪便中检出HAVSGPT常在第一周内达高峰大于500单位SGPT＞SGOTAKP升高不多故SGPT/AKP≤7血清抗一HAV－IGM阳性急性期和恢复期双份血清抗一HAV总抗体滴度≥4倍升高血清或粪便中检出HAV－RNA临床分为急性黄疽型急性无黄疽型及暴发型

　　（1）急性黄疽型：可分为三期d①黄疽前期一般2－16 d②黄疽期约在发病后一周肝脾肿大黄疽在互一2周内达高峰随即逐渐减轻一般2－4周内消退儿童尤速③恢复期黄疽渐退肝肿痛及其他症状也减轻食欲正常但仍有乏力及轻度肝区痛此期约一个月儿童较轻成人较重黄疽可持续约3－4周

　　（2）急性无黄疽型肝炎：除无黄疽外发病与黄疽型类似但一般较轻病程较短若未能及时适当休息病程可能延长但并不转为慢性

　　（3）暴发型肝炎：少见起病同急性肝炎但病势发展快病程不超过2－3周病死率高起病时可先出现精神症状或性格改变易误诊应注意有无高热肝浊音界缩小轻度腹水并每日连续观察血清胆红素及转氨酶多死于肝功能衰竭凝血机制受损胃肠出血脑水肿脑疝等

　　2乙型病毒性肝炎 乙型病毒性肝炎潜伏期较长6周至6个月其发病和机体免疫应答及免疫调节功能紊乱有关血清GPT可增高HBsAg阳性抗一HBc IgM抗体阳性e抗原阳性者有传染性凡e抗原阳性者DNA多聚酶亦呈阳性血清中DNA聚合酶阳性是病毒活的一个指标持续e抗原阳性的慢性HHV感染者的肝脏内基本上都有慢性活动性炎症HB－SAg滴度由高到低消失后抗HBS阳性；或急性期抗一HBC－IGM滴度高水平而抗HBC－IGG阴性或低水平可诊为急性乙型病毒性肝炎临床符合慢性肝炎且有HBV感染的一种以上阳性标志为慢性乙型病毒性肝炎无任何临床症状和体征肝功能正常而HBSAG血症持续阳性 6个月以上者为慢性HBSAG携带者

　　3丙型病毒性肝炎 丙型病毒性肝炎的潜伏期多数在5－9周亦有短至2周长达26周者虽然大多数患者有输血或注射史但据报告抗 HCV抗体阳性者 58％元注射史起病多迟缓临床表现一般不重但更易转为慢性血氨基转移酶在相对短的时间内波动较大抗体于发病后平均15周出现聚合酶链反应检测HCV．RNA的早期阳性率更高

　　4丁型病毒性肝炎 丁型病毒性肝炎的传播途径与乙型病毒性肝炎相同可经输血血制品注射针刺密切接触和围产期传播我国慢性活动性肝炎中合并了型毒性肝炎者较多其诊断依据为：①血清抗一HD－IGM或抗HD或HDA阳性②血清中HDV－RNA阳性③肝组织HDAG或HDV－RNA阳性临床表现可分为HBV／HDV的联合感染；HBV和HDV的重叠感染

　　（1）联合感染：常见有两种情况一种HBV／HDV联合感染病程呈良性自限性经过临床表现类似单纯HBV急性感染有时可见谷雨 氨基转移酶双峰第一峰为HBV所致第二峰为HDV所致另一种HBV/HDV联合感染表现为重型或暴发型肝炎

　　（2）重叠感染：临床表现也分为两种一种为HBSAG无症状携带者发生急性肝炎时表现为典型的HBSAG阳性肝炎病情较单纯HBV感染严重应注意丁型病毒性肝炎及丙型病毒性肝炎的重叠感染HBSAG阳性的暴发性肝炎中有不少是由于HDV重叠感染一种为HBV所致慢性肝炎患者重叠感染HDV可使HBV的病变加重并促进向慢性活动性及肝硬化发展当乙型迁延性肝炎迅速发展为慢性活动性时也应考虑是否发生HDV重叠感染

　　5成型病毒性肝炎 戊型病毒性肝炎流行范围很广某些地区成型病毒性肝炎可占临床病毒性肝炎的50％一年四季均可流行但以秋冬季节多见常在雨后或洪水后以水源污染引起流行在发病前 l－4 d粪便中即可检出HEV发病后2周内仍可排毒起病时约半数患者有发热关节痛黄疽胆汁淤积及陶土样便较甲型病毒性肝炎为多见症状一般较甲型病毒性肝炎为重戊型病毒性肝炎和甲型病毒性肝炎虽同为经口传染的RNA病毒临床上主要不同之处在于甲型病毒性肝炎的感染率高而发病率低多侵犯幼儿儿童戊型病毒性肝炎感染后发病率高多侵犯成人以 30－40岁最多病死率约 1％－2％为甲型病毒性肝炎的10倍孕妇中戊型病毒性肝炎病死率可达I20％－30％尤以妊娠中晚期为重多为暴发I型

　　6传染性单核细胞增多症 本病常有肝肿大和肝功能异常但发热比肝炎高持续时间亦较久常有咽部疼痛充血和内分泌物颈及其他部位的淋巴结常肿大脾肿大及触痛较明显白细胞计数正常或增多单核细胞在0.50以上异常淋巴细胞在0.10以上嗜异性凝集试验阳性抗EB病毒抗体效价有4倍以上增长或特异IGM型抗体阳性肝活检可见弥漫性单核细胞浸润及局灶性肝坏死

　　7巨细胞病毒感染 正常成人受染后可出现传染性单核细胞增多症样的症状体征和典型血象,但嗜异性凝集试验阴性,肝脏肿痛及肝功异常较轻肝活组织检查可见炎性浸润及轻度肝细胞坏死或呈小型肉芽肿及巨细胞而在肝内找出巨细胞包涵体的机会不多免疫抑制患者受染后可无症状或有多数脏器受累如肝炎肺炎关节炎及其他多处的病变可有发热白细胞减少淋巴细胞增多异常淋巴细胞增多肝脾肿大肌痛及关节痛确诊主要依靠从血液尿液痰或粪便分离病毒新鲜尿离心沉淀或口咽部分泌物涂片染色镜检包涵体或双份血清做补体结合试验或中和试验抗CMV效价递升而抗EBV阴性热 为立克次体性感染可有乏力纳差恶心J吐大多数伴有右上腹痛及肝肿大压痛可不显著；部分患者伴有脾肿大及黄疽病程中可有絮浊反应阳性及血清氨基转移酶碱性磷酸酶活力上升常类似病毒性肝炎但以下各点有助鉴别：①起病寒战发热显著热度较高持续1－3周头痛腰背及脏肠肌痛显著；②部分患者可伴发非典型肺炎；③有牛羊等畜类接触史尤其是疫区牧场屠宰场肉类加工厂制革厂等工作人员较易得病；④反相间接血凝及酶联免疫吸附测定抗原有助早期诊断

　　（二）细菌性感染

　　1急性梗阻性化脓性胆管炎（AOSC）本病是由于胆管梗阻继发感染所导致的急性完全性梗阻和胆管急性化脓性感染特点是发病急进展快病情重常伴发感染性休克既往有反复发作的胆道感染病史突出高热右上腹疼痛压痛J击痛明显有黄疽消化道症状肝脏均匀性肿大白细胞计数显著增高分类见核左移血清胆红素升高尿胆红素阳性凡登白试验呈快速直接反应血浆中环3’5’单磷酸腺着浓度可增高40倍以上碱性磷酸酶常增高血清氨基转移酶明显增高血中Y-谷氨酸转肽酶及脂蛋白含量迅速上升血细菌培养阳性X线检查示右辅肌活动受限右侧肋隔角模糊十二指肠有时可引流出脓汁培养出致病菌对确诊有决定性意义B超检查可见肝内或肝外胆管扩张或有结石胆囊或可增大经内镜逆行胆管引流经皮肝穿刺引流即可确定胆道阻塞部位又可做应急的减压引流

　　2慢性胆囊炎 病程长发病缓表现为持续性右上腹钝痛或不适右肩肿区疼痛消化系统症状进食油腻食物后症状加重胆囊区可有轻度压痛或叩击痛但无反跳痛可有肝脾肿大偶现黄疽十二指肠引流胆汁中有大量白细胞细菌培养或寄生虫检查阳性B超发现胆囊结石胆囊壁增厚缩小或变形腹部X线平片可发现胆结石胀大的胆囊胆囊钙化斑和胆囊乳状不透明阴影等胆囊造影为慢性胆囊炎影像胆囊收缩素试验阳性腹腔镜检胆囊为灰白色变形并缩小和粘连小剖腹探查能迅速确诊

　　3原发性硬化性胆管炎 是一种原因未明的罕见病可能与感染有关特点是病程长进展慢主要表现为黄疽间歇性低热右上腹钝痛不适肝脾肿大消化道症状碱性磷酸酶血清胆红素和末梢血嗜酸性粒细胞升高肝功能有一定程度损害胰胆管造影示：总胆管不扩张并伴有僵硬或走行过弯现象肝门部胆管呈局限性多发性狭窄狭窄的肝门肝管呈逐渐或突然向心性狭窄胆囊及胆总管无结石经皮经肝胆管造影对诊断本病有重要价值且能引流胆汁降低胆道压力起治疗作用

　　4细菌性肝脓肿 既往有胆道感染皮肤痈疖或败血症史常以恶寒或寒战高热右上腹疼痛肝肿大与压痛为主要症状起病其表现与阿米巴肝脓肿相似但程度较重病情较急白细胞常明显增多与中性核左移X线检查显示右叶脓肿使右侧隔肌升高活动受限肝左叶脓肿可见赏门胃小弯及十二指肠移位肝核素扫描有多个放射性缺损区B超检查可见脓腔内有液平反射可显示脓腔的部位及大小肝动脉造影显示血管性多个占位性病变CT检查显示边界清楚多发低密度影诊断性穿刺可抽出少量黄白色脓汁细菌培养多为阳性

　　5肝结核 肝结核并无特异的症状与体征多有肝外结核灶存在常见发热为弛张热或微热少数为稽留热很少伴有寒战肝脏肿大伴触痛体重减轻食欲缺乏消瘦乏力上腹部胀痛恶心呕吐盗汗可有脾肿大黄疽白细胞计数多正常或偏低少数可升高血沉增快白蛋白减低絮状试验阳性氨基转移酶升高BSP 潴留大多数患者胸片显示有不同程度的肺结核腹部X平片肝区有钙化灶肝血管造影可能显示无血管的缺损区B超检查可确定肝肿大的情况并可发现较大的结节钙化灶和脓肿的存在有胆道阻塞者可发现阻塞以上的胆管扩张腹腔镜检查可见到肝表面大小不等的结节呈乳酪色有时可见到突起的块物同时做穿刺活检可确定诊断放射性核素扫描只能显示标志物缺损但不能与其他性质的肿块区别结核菌素试验一般为强阳性但阴性结果不能排除结核重症患者合并糖尿病酒精中毒营养不良及老年人均可出现假阴性

　　6布氏杆菌性肝病 有与牛羊接触史临床上可表现为急性肝炎慢性肝炎与肝硬化三型急性肝炎型有相应的波状热流行病史发热较高较长有关节痛多汗慢性肝炎型经过隐匿病程迁延间歇低热肝脾肿大伴有关节炎及晕丸炎血清布氏菌凝集反应阳性血培养可证明布氏菌确诊有赖于肝活检可发现布氏菌性肉芽肿

　　7钩端螺旋体病 是钩端螺旋体感染在流行地区夏秋季节1~3周内有疫水接触史起病急骤有畏寒发热头身腿痛乏力结膜充血跳肠肌明显压痛腋下及腹股沟淋巴结肿大可有出血及肾损害部分患者可有黄疽及肝肿大白细胞计数增高中性粒细胞增多血沉加快氨基转移酶升高确诊须有病原学及血清学证据

　　8肝梅毒 有先天性肝梅毒和后天性肝梅毒先天性肝梅毒除肝脾肿大或轻度黄值外一般无特殊表现诊断赖于先天性梅毒的体征和血清华氏反应阳性后天性梅毒患者有梅毒接触史或感染史缺乏明显的胃肠道症状而有其他二期梅毒病征早期临床表现轻微轻度黄疽及肝脾肿大易与病毒性肝炎混淆肝功能轻度异常血清碱性磷酸酶明显升高华氏反应阳性晚期肝脏肿大表面不平呈结节状质硬无压痛全身情况佳病变广泛或累及门脉循环及胆管者多表现为门脉高压及胆汁淤积症肝功轻度异常碱性磷酸酶增高磺澳酞钠留华氏反应阳性

　　（三）寄生虫性感染

　　1阿米已肝脓肿（ALA）多有阿米巴痢疾史大多发生于胃肠感染化脓性胆系疾病之后临床表现因病灶的部位数量大小而异尤以脓肿的位置影响最大有发热继而肝区持续性疼痛毒血症常不显著肝脏显著肿大边缘钝质饱满脓肿多见于右叶有明显局限性压痛对击痛挤压痛黄疽少见白细胞计数增高中性粒细胞升高X线检查示右隔肌抬高活动受限反应性胸膜炎B超检查示有单个或多个液性暗区边缘厚不规则暗区内有回声光点核素扫描为单个放射性缺损区肝穿刺脓液呈巧克力色可找阿米巴滋养体CT检查对肝的小脓肿诊断有重要价值为边界清楚的低密度区肝动脉造影可显示肝内圆形或椭圆形无血管区在实质期呈一圈密度增高带间接血凝试验间接荧光抗体试验琼脂扩散试
验等均为阳性粪便中可找到溶组织阿米巴

　　2血吸虫病 肝肿大的程度与病情相平行临床表现复杂多样根据感染轻重病期早晚虫卵沉积部位及人体免疫反应而不同性血吸虫病有疫水接触史以后有间歇型弛张型发热腹痛腹泻过敏反应淋巴结肿大肝脏肿大左叶较著／慢性血吸虫病常无明显症状仅表现为轻度肝脾肿大晚期以肝硬化与门静脉高压脾功能亢进为主要临床表现嗜酸性粒细胞明显增高血吸虫皮内试验尾蝴膜试验环卵沉淀试验间接血凝试验等阳性者高度提示本病粪便孵化阳性为主要诊断依据直肠镜款膜活组织检查虫卵阳性率较高用单克隆抗体检测血中循环抗原的特异性及灵敏性 较高可证明患者体内仍有成虫存活

　　3华支睾吸虫病 多数患者无症状和体征该地区具有疾病流行史及有嗜食生鱼及半熟鱼肉的习惯由于成虫寄生在肝胆管内故可引起一些肝胆道病变的临床症状及体征临解现与感染程度有关一般有胃纳减退乏 力上腹部不适腹泻肝脏肿大等严重感染者由于大量成虫梗阻胆道可引起阻塞性黄疽一些患者有头晕失眠等类似神经官能症嗜酸性粒细胞升高粪便胆汁或十二指肠液中发现虫卵是最有力的诊断根据皮内反应试验有特殊的诊断价值

　　4肝包虫病 包虫病多见于牧区最多发 生于肝脏肝肿大为肝包虫病必有的体征多位于右叶通常为单房性还有多房多囊性早期往往有类似胆囊炎的症状心窝部有胀满感进食后上腹部不适恶心有牵引性钝痛或向肩部放射囊肿生长缓慢无压痛呈囊状感血中嗜酸性粒细胞增多X线检查右隔变形或蛋壳样钙化的囊壁B超检查常显示圆形或卵圆形无回声液性暗区边缘整齐内部可见分隔形成多提示为子囊影核素扫描病变区无放射性边界清晰CT检查可直接显示病变的部位和大小边界光滑水样低密度免疫学试验方法有十多种包虫皮内过敏试验虽然敏感性高降特异性差可出现假阳性或假阴性反应国内现常用微量间接血凝试验和酶联免疫吸附试验

　　5疟疾 半数以上的疟疾伴有肝肿大多在肋缘下互1~2横指可触及可伴压痛脾肿大质较硬多有反复发作病史在发病期多有典型的热型且可找到疟原虫血清胆红素可增高絮状试验阳性丙种球蛋白可增高

　　 二感染性肝肿大

　　（一）中毒性肝肿大

　　1药物性肝病 药物或化学制剂可引起不同程度的肝损害常导致肝肿大与黄疽患者有明确的服药史而无病毒性肝炎的流行病学史用药后l－4周内出现肝脏损害的表现临床症状与体征轻微可有发热皮疹瘦痒等过敏现象且停药后症状与体征恢复较快末梢血中嗜酸性粒细胞＞0.06％谷丙氨基转移酶升高淋巴母细胞转化试验或巨噬细胞移动抑制试验阳性再次应用相同的药物再度发生肝损害

　　2酒精性肝炎 患者发病前有大量饮酒史症状轻重不等可有食欲缺乏乏力间歇性发热右上腹疼痛及肝脏肿大急性发病可引起恶心腹痛黄疽肝肿大并压痛甚至发生腹水下肢水肿乃至肝昏迷可有贫血及白细胞增高血清转肽酶乌氨酸甲酸移换酶天门冬氨基转换酶丙氨酸氨基转换酶均可增高与非酒精性肝病比较AST/ALP可增高

　　（二）瘀血性肝肿大

　　1右心衰竭 任何原因引起的右心衰竭都可使静脉压明显升高颈静脉怒张肝颈静脉反流征阳性心脏明显扩大搏动减弱肺门血管影明显肝脏肿大有压痛牌可轻度肿大黄疽少见或轻度胸腹无静脉曲张下肢水肿腹水量小增长慢外观黄色为漏出液肝肿大的特点是当心力衰竭加重时增大心衰好转后显著回缩磺澳酞钠滞留量增加尿内尿胆素原排量增加血清谷丙氨基转移酶一般正常B超检查显示肝静脉扩张

　　2慢性缩窄性心包炎 既往常有结核性心包炎化脓性心包炎病毒性心包炎或心脏外伤史有较明显的颈静脉充盈静脉压升高有奇脉肝颈静脉反流征阳性一心脏正常或稍大心脏搏动明显减弱心音遥远有心包叩击音X线检查示肺门血管影清晰心包正常轮廓改变或心包钙化影肝脏明显肿大无痛牌可轻度肿大肝功正常或轻度异常

　　3柏一查综合征20－45岁的男性发病率高由于引起肝静脉或下腔静脉阻塞的病因位置范围程度发病的急缓及病程长短不同临床表现亦有差异急性期以迅速出现的肝区疼痛进行性肝肿大迅速增长的腹水为特征腹壁静脉扩张伴有不同程度的肝脏功能损害重者呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡慢性期除部分患者由急性期转来外多数呈隐袭性起病症状和体征缓慢出现病期长者有脾肿大和食管静脉曲张合并下腔静脉阻塞者胸腹壁静脉怒张十分明显血流方向自下而上双侧下肢水肿小腿皮肤有棕褐色色素斑点重者下肢静脉曲张甚至足踝部发生营养性溃疡双侧下肢静脉压升高肝功能仅有轻度损害磺澳酞钠试验轻度滞留碱性磷酸酶升高B超检查可以显示下腔静脉内径大小判断有无狭窄或阻塞以及阻塞的位置和范围肝脾的大小和形态有无腹水等核素肝扫描肝脏增大形态失常示踪剂聚集于充血肥大的肝尾叶呈“中央浓集”现象肝右叶示踪剂呈稀疏状分布或明显减少血管造影可以确定阻塞的部位性质范围和程度不仅提供重要的诊断证据而且为临床分型和选择正确的手术方法提供重要依据是不可缺少的检查

　　（三）胆汁淤滞性肝肿大

　　1肝内胆汁淤积 包括肝门部及肝内胆管梗阻性病变及主要由于功能性障碍所致者常见于中青年人有肝炎或肝毒药物接触史发病时可有病痒感低热黄疽发生快且比较轻容易变早期肝区疼痛肝脏稍肿大无压痛间歇性白陶土色便血清胆红素为结合型十二指肠引流间歇性无胆汁血清胆固醇常上升并与胆固醇脂平行血清ALP上升SGOTSGPT＜100血清B1球蛋白增加凝血酶原时间延长S超及CT检查示肝胆管无扩张胆管造影经皮肝胆管造影术不能显示内镜逆行胰胆管造影术正常

　　2肝外胆汁淤积

　　（1）胆总管结石：有胆道蛔虫病及反复发作史阵发性上腹或右上腹绞痛发热寒战黄疽呈波动性胆囊不一定能触及肝肿大不明显间歇性白陶土色便白细胞总数及中性粒细胞升高尿胆素不定血清氨基转移酶增高及下降迅速血清碱性磷酸酶升高十二指肠引流液有胆红素钙结晶或大量脓细胞X线检查可见胆管扩张及结石阴影B超检查显示强回声后有声影结石可随体位变化而移动CT检查示总胆管横断面呈境界清楚圆形或卵圆形低密度影自上而下逐渐变小总胆管轻度扩张

　　（2）胆管癌：临床表现以阻塞性黄值为最突出黄疽可持续上升亦可暂时减轻伴有上腹疼痛胃肠道症状体重减轻身体瘦弱乏力呈恶病质肝肿大有时可触及肿大的胆囊可有腹水具体表现视癌肿的部位与病程的早晚而不同血尿粪分别检查胆红素尿（粪）胆原尿（粪）胆素及血清碱性磷酸酶都增高十二肠指引流液中胆汁含血或胆汁量极少引流的胆汁液中找到癌细胞可明确诊断B超检查示胆囊肿大明显积液但无结石阴影胰胆管造影胆管某段可显示狭窄充盈缺损经皮肝胆道造影可显示肝内胆管扩张肝外胆管某一部分充盈缺损管腔狭窄变毛糙等

　　（3）胰头癌：上腹部或脐周疼痛向左腰背放射黄疸进行性加重皮肤癌痒少见肝胆肿大常有胰腺炎十二指肠引流液可见癌细胞或红细胞十二指肠钡剂造影显示十二指肠环扩大B超检查示胆囊肿大总胆管扩张胰头实质性包块内镜逆行胰胆管造影术显示胆管中断狭窄移位腺泡充盈缺损　　

（4）壶腹癌：可有慢性胆囊炎胆石症史50岁以上男性多见上腹深部持续疼痛或隐痛向背部放射黄疽进行性加重可有波动性常见皮肤癌痒肝肿大质硬无触痛中上腹可触及包块且可伴有消化道出血胆管炎胰腺炎转移较晚粪便呈进行性白陶土色白细胞数正常便隐血试验阳性尿胆素阳性氨基转移酶正常碱性磷酸酶升高十二指肠引流可见癌细胞及出血十二指肠造影降段有倒“3”字形B超检查示梗阻以上胆管扩张不均匀低回声内镜逆行胰胆管造影术显示乳头区肿瘤阴影CT检查显示总胆管和胰管扩张扩张的胆管保持圆形

　　（四）代谢障碍性肝肿大

　　1脂肪肝 在长期营养不良慢性感染或 中毒时例如慢性酒精中毒慢性溃疡性结肠炎结核病糖尿病重度贫血及肿瘤恶病质等 基础上肝内脂肪堆积常见右上腹疼痛肝脏轻度或中等度肿大表面光滑质正常或稍硬多元明显压痛少数可有轻度黄疽有些类似轻症肝炎或无自觉症状血清胆固醇明显增高BSP轻或中度储留尿内尿胆素原排量增加血清蛋白电泳乙种球蛋白增加谷雨氨基转移酶轻度增高脑磷脂胆固醇絮状试验正常而宽香草酚浊度试验多为阳性B超检查显示肝脏两叶一般成比例的肿大下角变钝肝内管道明显变细或消失不见肝脏呈弥漫性散射回声衰减大于正常肝形成模糊光云状CT表现密度减低低于脾及肝内血管

　　2肝淀粉样变性 肝淀粉样变性是一种细胞外淀粉祥物质沉着于肝血管壁及组织中引起的疾病非常少见可分为继发性与原发性型继发性者为全身性常可证明原发病的存在临床上如患者有质硬无压痛表面光滑商边缘钝的肝肿大同时伴有慢性化脓性感染特别是慢性骨髓炎慢性肺脓肿结核病类风湿性关节炎等疾病时应考虑此病的可能性肝功能损害极轻出BSP试验是肝淀粉样变性最敏感的指标阳性刚果红试验是诊断此病的重要赔方法但阴性不能排除此病血管造影显示肝内有血管减少区和肝动脉分支管径骤然改变核素扫描可见肝脏对放射性摄取均匀一致地轻度减低

　　3肝豆状核变性 由于肝细胞内溶酶体的缺陷使胆道排铜显著减少导致铜在肝脏内大量沉积进而释人血液沉积到肝以外的各脏器扰乱了某些酶类的活力产生各种功能障碍通常肝病作先驱可无症状或类似急性暴发性或者慢性肝炎或为肝硬化有时可并发溶血性贫血黄疽门脉高压脾肿大脾功能亢进腹水或静脉曲张出血是疾病晚期的危象震颤肌张力异常发音或构语障碍是多发性硬化合并帕金森病可出现精神性的神经性的行为障碍皮肤变黑流涎角膜发生KF环血清钢铜氧化酶铜蓝蛋白缺乏肝铜浓度升高高铜尿症青霉胺负荷试验阳性脑电图心电图可异常CT检查可示脑室扩大大脑皮质可萎缩基底节密度减轻磁共振于尾状核壳 核皮质下白质黑质及桥脑等部位发现病灶

　　4血色病 血色病是铁的先天性代谢缺陷体内过多的铁存积引起肝胰肾心皮肤等器官的组织损伤和功能障碍为慢性进行性疾病长期潜伏无症状发病高峰在40岁以后男多于女皮肤灰棕色或古铜色色素沉着可遍及全身但以颜面颈项及前臂等暴露部位较明显肝轻中度肿大表面平滑中等硬度可有轻压痛可有脾肿大糖尿病内分泌紊乱阳屡或不孕心脏关节及神经症状血清铁铁蛋白及运铁蛋白饱和度增加胃肠部膜骨髓及皮肤活检含铁血黄素增高驱铁试验 24 h尿中铁铰排出量增高肝穿刺活检是最有意义的检查

　　5尼曼一匹克病 本病是常染色体隐性遗传由于溶酶体鞘磷脂水解酶的先天性缺陷致使神经鞘磷脂贮积于肝脾骨髓淋巴结及脑等神经系统的网状内皮细胞内有急性神经病变型慢性非神经病变型成年型可有肝脾肿大神经系统症状如眼底黄斑区有樱桃红色斑点以及从骨髓肝脾及淋巴结等组织中找到典型的泡沫细胞且组织化学染色为阳性可做出本病诊断

　　6Gaucher病 是一种先天性糖脂代谢异常的疾病因大量脑普脂被组织细胞吞噬形成特征性的高雪细胞并广泛的沉积于网状内皮系统及其他器官导致肝牌及淋巴结肿大和骨质破坏等发展缓慢轻重程度差异极大轻者长期生存重者可由于肝肺功能衰竭而死亡血浆酸性磷酸酶活性增高而不受左旋酒石酸抑制的患者须进一步从骨髓肝牌或淋巴结中寻找高雪细胞如找到高雪细胞且糖原组织化学染色阳性即可作出诊断如从白细胞或培养的成纤维细胞中测得B-葡萄糖昔酶活性显著降低则诊断更为可靠

　　7糖原贮积病 是以糖代谢紊乱为特征的与糖原分解或合成的酶缺陷密切相关的一组先天性隐性遗传性疾病主要侵犯肝心肌肾及肌肉等器官肝糖原贮积病较其他类型为多通常发生于幼儿或儿童时期主要表现是肝肿大低血糖高血脂与高胆固醇酮尿发育迟滞等病儿常有软弱乏力厌食体重减轻腹胀呕吐等症状葡萄糖耐量曲线上升后降落甚慢肾上腺素试验时血糖升高反应不敏感肝活检有决定性诊断意义

　　8半乳糖血症 是一种遗传性疾病婴幼儿发病占大多数临床表现差异很大在出生后第一周常可见到肝脏肿大和黄疽轻者仅在摄人半乳糖后有轻度肠道不适重者在出生后不久即可有厌食腹胀腹泻呕吐和低血糖发作血尿中半乳糖值升高高氯性酸中毒蛋白尿氨基酸尿和肝功能紊乱直接测定红细胞中l-磷酸半乳糖尿昔酚转移酶或半乳糖激酶的活性可发现其活力降低是可靠的诊断依据半乳糖耐量试验也可诊断本病

　　（五）肝硬化

　　1门脉性肝硬化 原因复杂较重要的是营养障碍病毒性肝炎慢性肠道感染慢性酒精中毒寄生虫感染等早期肝硬化无特征性临床表现甚至可无症状肝脏早期肿大晚期较小质多较硬无触痛边缘较锐表面可有不平滑的感觉面色黝黑晦暗伴色素沉着有蜘蛛病肝掌及内分泌失调而致的高血糖低血糖甲状腺疾病骨病假性柯兴综合征和性功能生长激素红细胞生成素血管活性肠肽变化的表现代偿期肝功能试验可轻度异常或正常血清蛋白电泳丙种球蛋白进行性增加清蛋白进行性减少血清单胺氧化酶多增高钡餐检查发现食管及胃底静脉曲张B超检查多呈点状回声增强或线状回声增强肝脏外形改变表面可以平整亦可高低不平常伴肝外主门脉扩张肝静脉内径变细或消失确诊须靠肝穿刺或腹腔镜

　　2血吸虫性肝硬化 患者有疫水接触史血吸虫性肝硬化引起门静脉高压症状常较早和较重脾肿大的发生率较多巨脾症也多食管与胃底静脉曲张破裂出血较多见肝功能损害较门脉性肝硬化为轻并发肝癌者较少结肠部膜活检多可见到血吸虫卵

　　3坏死后性肝硬化 病因为病毒性肝炎药物与化学毒物中毒起病较急黄疽较早较常出现而较重且常有腹痛；病情发展较快肝功能损害的表现较重；慢性肝功能衰竭症状的出现往往先于门脉高压症状晚期出现腹水后病势迅速进展病程一般不超过3－6个月确诊须靠肝穿刺或腹腔镜检查

　　4原发性胆汁性肝硬化 是肝内胆小管长期阻塞淤胆所引起的胆汁性肝硬化患者以20－40岁为多发病多为隐袭性病程徐缓主要表现为慢性阻塞性黄疽肝脾肿大胃肠道症状皮肤疫痒与间歇性右上腹痛伴寒热发作急性胆管炎发作相似黄疽为波动性在上腹痛与寒热发作时加深肝肿大多为中等度池可为高度质硬表面平滑晚期呈结节状碱性磷酸酶增高胆固醇血清胆红素升高白蛋白降低血抗线粒体抗体阳性淋巴细胞转化及白细胞移动受抑制肝活检示小叶间胆管慢性非化脓性炎症坏死单小叶周围纤维化胆小管增生胆汁淤滞本病须与肝外胆管梗阻性黄疽原发性梗阻性胆管炎慢性活动性肝炎急性胆汁淤积性肝炎药物性肝炎等鉴别

　　5继发性胆汁性肝硬化 任何引起肝外胆道梗阻的原因均可引起此病临床表现及实验室检查与原发性胆汁性肝硬化类似主要有引起梗阻的原发病长期梗阻性黄疽肝硬化本身表现粪便内无胆汁进行性血胆红素增高血内胆固醇质增加不明显血清蛋白无明显改变线粒体抗体阴性粪便内粪胆原消失胆道造影显示肝外胆管阻塞与扩张肝活检可见较大胆管扩张并有炎症胆管坏死

　　6心源性肝硬化 此病因慢性充血性心力衰竭反复发作所致在心力衰竭控制后肿大的肝脏相应回缩如不回缩或在心力衰竭有显著静脉压增高时而肝脏却无相应的肿大肝脏硬度增加肝区压痛不明显持续性黄值脾肿大变硬心力衰竭控制后腹水不消或腹水的程度较下肢水肿更明显

　　（六）肿瘤和囊肿

　　1原发性肝癌 此病多发生于肝硬化基础上起病缓慢早期症状常不明显可有乏力消瘦食欲缺乏肝区疼痛低热待至出现肿块时病情常已进人中晚期病变可以是巨块型结节型或弥漫型肝脏显著肿大质硬黄疽腹水多见腹水常为血性可找到癌细胞可有锁骨上淋巴结或肺部转移性病变血清碱性磷酸酶厚酸脱氢酶与Y-谷氨酸转肽酶活性明显增高AFP阳性B超检查示不规则密集光点光团有时有不规则暗区核素扫描呈放射性分布不均匀单个或多个缺损区CT检查为单发或多发的低密度缺损肝血管造影是诊断肝癌的有效方法能查出直径小于2CM的病变可确定其范围与数目供血是否丰富并能了解有无肝硬化和附近有无肿瘤转移肝癌的动脉造影 可有以下表现：①显示肿瘤血管表现为肿瘤区内大小不均形状不规则的血管影或呈“湖样”旭其供血动脉增粗扩大；②动脉拉直和移位动脉边缘不规则且僵硬；③毛细血管期可见肿瘤染色呈高密度的结节影；④肝实质期显示为充盈缺损区；⑤有时可形成动静脉瘦使相邻的门静脉分支早期显影门静脉造影不能显示肿瘤的供血动脉但能显示分支的受压移位或拉直现象如肝外门静脉显示边缘不规则甚至出现充盈缺损和中断现象提示肝癌侵犯转移或瘤栓形成说明肿瘤已不能手术预后不良

　　2继发性肝癌 常有原发癌病史而无肝病史和其他肝病证据有肝区肿瘤临床表现者触诊时肿瘤结节多较硬而肝质较软核素扫描为多个散在性占位性病变腹腔镜检或肝穿刺可确诊

　　3肝血管肉瘤 常有氯乙烯二氧化钍砷接触史而无肝炎史多见于男性平均年龄46－47岁病程短发展迅速通常6个月左右出现恶痛质而死亡肝脾肿大压痛乏力消瘦肝区疼痛腹痛晚期有腹水消化道出血或血性腹水黄疽多不显著血清碱性磷酸酶Y-谷氨酸转肽酶轻度升高甲胎蛋白和癌胚抗原阴性常有血小板减少核素扫描超声CT肝血管造影检查均可示占位性病变

　　4肝血管内皮瘤 十分罕见发生于新生儿女性多见常伴有其他器官的血管瘤尤其皮肤血管瘤约占50％临床主要是肝脏肿大高排出量心力衰竭贫血和多处皮肤血管瘤患者出现黄疽偶可闻及肝脏上的血管杂音肿瘤偶可自发破裂也可合并血小板减少此病的自然病程是早期生长迅速随后逐渐退化如果儿童生存肿瘤可完全消退

　　5肝海绵状血管瘤 是肝血管瘤中最多见的肝良性肿瘤其临床表现与肿瘤生长的部位大小生长速度和瘤体对肝脏的影响发生的并发症有关本病起病缓慢病程长瘤体小者无症状大于4cm时可出现消化道压迫症状可在上腹触及包块钝圆光滑柔软囊性感无压痛有时在肿块上可听到静脉营营有用手压之可明显减弱或消失个别患者包块质硬肿瘤生长十分缓慢随着年龄增长可发生退行性变可并发瘤体出血等严重并发症婴幼儿可合并血小板减少性紫级及纤维蛋白原缺乏症引起致命的出血溶血肝功能大致正常动脉造影表现为多数团块扩大的血管影其显影时间可达十余秒钟供血动脉并不扩张CT检查表现为肝内圆形椭圆形或不规则形低密度区轮廓清楚单发或多发造影剂增强后在低密度的周围有分散高密度的增强灶具典型表现多数可见瘤内钙化与原发性肝癌或转移瘤相似常需用快速增强扫描法帮助鉴别此瘤可被误诊为肝硬化肝癌肝包虫病胰腺囊肿及胃癌等

　　6咸人肝脏多囊病 是一种先天性疾病常同时伴有多脏器囊肿以肾为常见年幼患者因囊肿体积尚小多无任何症状发病年龄多在结皮肤肝脾指骨及神经系统等本病进展缓慢多发生于30－40岁女性早期约半数无症状仅可发现肺门淋巴结肿大常见的呼吸道症状有咳嗽咳痰气促发组等后期可伴发骨那炎红细胞增多症和肺源性心脏病同时累及多系统的器官肝常被累及但常无症状肝功能轻度受损血清免疫球蛋白升高血清碱性磷酸酶增高

　　7先天性肝脏纤维化 此是常染色体隐性遗传的一种少见病呈散发或家族型见于儿童和40岁以下的女性患者往往有巨大而坚硬的肝脏和脾脏伴门脉高压时出现食管静脉曲张及上消化道出血黄疽少见肝功能多正常碱性磷酸酶升高门脉造影可显示侧支循环形成确诊须肝活检应与肝硬化相鉴别

　　8自身免疫性活动性肝炎 本病系指不是由病毒药物或其他代谢紊乱所导致的持续至少半年以上的慢性肝脏炎症性浸润及片状坏死30岁以下女性多见常见症状与一般慢性肝病相似易疲乏可有发烧部分可有肝硬化免疫学检查有高球蛋白血症可检出一种或一种以上的自身抗体包括抗核抗体（SMA）抗平滑肌抗体（SMA）抗DAN抗体及针对肝脏特异蛋白（LSP）的自身抗体和与LSP不同的肝细胞膜抗原的抗体可伴有其他肝外自身免疫性疾病如甲状腺炎溃疡性结肠炎类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮等

　　9血液病 白血病霍奇金病真性红细胞增多症恶性贫血地中海贫血多发性骨髓瘤恶性网状细胞病等均可引起不同程度的肝肿大实验室检查可有相应的改变

　　10艾滋病（获得性免疫缺陷综合征）此病经常累及肝脏可有肝脾肿大潜伏期11个月至4年本病临床表现复杂不具特异性可有中枢神经系统症状胃肠道症状慢性淋巴结综合征有长期全身淋巴结不同程度的肿大硬度不一伴发热体重减轻乏力盗汗腹泻肌痛肝脾肿大等；有严重的或一种以上机会性感染或罕见的恶性肿瘤患者属易感人群有结皮肤J肝脾指骨及神经系统等本病进展缓慢多发生于30－40岁女性早期约半数无症状仅可发现肺门淋巴结肿大常见的呼吸道症状有咳嗽咳痰气促发组等后期可伴发骨那炎红细胞增多症和肺源性心脏病同时累及多系统的器官肝常被累及但常无症状肝功能轻度受损血清免疫球蛋白升高血清碱性磷酸酶增高

　　11先天性肝脏纤维化 此是常染色体隐性遗传的一种少见病呈散发或家族型见于儿童和40岁以下的女性患者往往有巨大而坚硬的肝脏和脾脏伴门脉高压时出现食管静脉曲张及上消化道出血黄疽少见肝功能多正常碱性磷酸酶升高门脉造影可显示侧支循环形成确诊须肝活检应与肝硬化相鉴别

　　12自身免疫性活动性肝炎 本病系指不病毒药物或其他代谢紊乱所导致的持续至少半年以上的慢性肝脏炎症性浸润及片状坏死30岁以下女性多见常见症状与一般慢性肝病相似易疲乏可有发烧部分可有肝硬化免疫学检查有高球蛋白血症可检出一种或一种以上的自身抗体包括抗核抗体（ANA）抗平滑肌抗体（SMA）抗DAN抗体及针对肝脏特异蛋白（LSP）的自身抗体 和与LSP不同的肝细胞膜抗原的抗体可伴有其他肝外自身免疫性疾病如甲状腺炎溃疡性结肠炎类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮等

　　13血液病 白血病霍奇金病真性红细胞增多症恶性贫血地中海贫血多发性骨髓瘤恶性网状细胞病等均可引起不同程度的肝肿大实验室检查可有相应的改变

　　 14艾滋病（获得性免疫缺陷综合征）此病经常累及肝脏可有肝脾肿大潜伏期11个月至4年本病临床表现复杂不具特异性可有中枢神经系统症状胃肠道症状慢性淋巴结 综合征有长期全身淋巴结不同程度的肿大硬度不一伴发热体重减轻乏力盗汗腹泻肌痛肝脾肿大等；有严重的或一种以上机会性感染或罕见的恶性肿瘤患者属易感人群有艾滋病的免疫学表现：①外周血T细胞绝对值减少；②T辅助细胞数目下降抑制细胞数目上升致TH／T比例倒置；③淋巴细胞对有丝分裂原的反应低下或缺如；④自然杀伤（NK）细胞功能低下；⑤皮肤对念珠菌素毛癣菌素等迟发型超敏反应阴性；⑥血浆胸腺素明显上升胸腺调节素降低或消失；⑦部分患者血清IGGIGAIAM含量增高血清B2微球蛋白增高等