纤维化胆汁淤积性肝炎

　　纤维化胆汁淤积性肝炎是一种独特类型的肝炎，HBV感染的肝移植病人应用大剂量免疫抑制剂后，移植肝发生病毒再现或再感染，病情迅速恶化，常在数月内 死于肝功能衰竭。
　　1、病因：最初报告发生在移植肝的HBV感染；以后发现慢性HBV携带的病人肾移植、骨髓移植、心脏移植后，因应用大量免疫抑制剂而肝内病毒省再活动也可发生；并且HCV感染后同样可合并纤维化淤胆性肝炎。
　　2、病毒：血清病毒高水平；肝内病毒高复制状态，肝细胞病毒RNA高含量，肝细胞胞浆内病毒抗原(HBcAg和HBsAg)高表达，且与病变的程度一致，提示在纤维化胆汁淤积性肝炎，病毒有致病变效应。
　　3、肝组织学特征：汇管区周围纤维化，向血窦周围发展。肝细胞重度气球样变性，大量肝细胞坏死和凋亡，有广范围的融合性坏死，但炎症细胞浸润相对稀少。严重的肝细 胞病变，却有许多毛玻璃样改变。肝细胞胆汁淤积和毛细胆管胆栓，坏死区有活跃的胆小管反应。
　　4、临床特征：胆 汁淤积性肝炎发生急性肝功能衰竭。严重的消化道症状：恶心、呕吐，食欲消失。深度黄疸，进展迅速。常有腹水，易合并腹膜腔感染。出血倾向明显。终末期发生 肝性脑病和肝肾综合征。病人多死于肝功能衰竭。
　　5、血生化检查：高胆红素血症，结合型为主。肝酶增高，ALP和γGT显著超过ALT和AST。凝血酶原时间延长。核苷类似物的防治价值：纤维化淤胆型肝炎的独特病因是病毒高度复制，且具致细胞 病变效应。拉米夫定(LAM)能迅速抑制病毒复制，故是首选的防治药物。慢性HBV感染者在组织或器官择期移植前4周，LAMl00mg／d，移植后可抑制病毒在极低水平，用大剂量免疫抑制剂后仍可保持极低的病毒水平。纤维化淤胆型肝炎发病 后，早期应用LAM可 控制病变发展。