当前位置:首页肝病知识肝病健谈 → 肝豆状核变性患者的预后如何?举报

肝豆状核变性患者的预后如何?

作者:admin    来源:用户投稿    时间:2019.1.13       浏览: 10847次

  肝豆状核变性(HLD)患者的预后是患者本人及家人最为关心的,也是肝豆状核 变专科医师必须熟悉的一个问题。值得庆幸的是,肝豆状核变性是少数可治的遗传性疾病之一,倘若早期发现、早期诊断、早期治疗,通过在专科医师指导下系统治疗,多数患者可以象正常健康人一样的学习、工作。如果得不到规律的治疗,通常于发病后数年死亡,死亡原因多为合并感染,肝功能衰竭,极少数病人死亡于食管静脉曲张破裂导致上消化道大出血。已出现植物样状态或严重挛缩畸形的晚期病例,预后不良。具体地说,肝豆状核变性患者的预后与多种因素相关。

  1、遗传因素

  有研究结果提示不同临床表型肝豆状核变性患者具有不同的疗效反应。因此可见遗传因素是肝豆状核变性患者预后的重要影响因素。腹型肝豆状核变性较为少见,其临床表现类似于重症、暴发性肝炎,病情严重、凶猛,进展迅速,绝大多数于发病后2周至1~2个月内死亡,目前尚无特效的治疗手段。现代分子生物学研究发现,腹型肝豆状核变性其ATP7B基因的突变位点与类型不同于其它临床表型的肝豆状核变性,其基因表达的结果为预后极差的临床表型。

  2、病情不同预后不同

  一般情况下,症状前期或具有较轻临床表现的肝豆状核变性患者,经过正规、系统的驱铜疗程和辅助治疗,绝大多数病人病情缓解,能达到于正常人相仿的生活质量和寿命。因此倡导患者提高警惕,早期诊断与正规、系统的治疗对获得良好的预后极为重要。而对于病情严重的晚期患者,经过规律的综合驱铜治疗后,患者病情大多数也可有不同程度的改善。

  3、不同证型预后不同

  不同临床类型的肝豆状核变性患者,虽都进行了正规、系统的驱铜治疗,但其预后亦不尽相同。肝硬化代偿期的肝型肝豆状核变性患者,其中枢神经系统未见明显器质性损害,无锥体外系症状,经过综合驱铜治疗后,多数预后较好。扭转痉挛型肝豆状核变性患者预后欠佳。而爆发性肝衰竭的肝豆状核变性患者,其死亡率极高。另外,同型患者肝、脑等的脏器受损程度不同预后也不相同。其他各型对症治疗的同时贵在坚持长期的驱铜治疗,因此,必须患者和其家属与医师密切配合,才可能获得较为满意的疗效。

  4、有无并发症预后不同

  肝豆状核变性部分患者并发免疫功能低下、脾功能亢进、假性延髓麻痹、坠积性肺炎、尿路感染、压疮、骨折、急性上消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征、癫痫发作、抑郁、焦虑、精神障碍等,上述各种并发症常会加重病情,必会影响患者治疗效果。如不及时、准确的处理,部分患者预后较无并发症的患者要差。

  5、药物选择不同预后不同

  青霉胺PCA在治疗肝豆状核变性的效果已被广泛证明,很多患者未接受正规驱铜治疗时多在服用PCA治疗,然而,由于不良反应的存在和治疗开始阶段对肝脏损害与神经功能一过性或持久性加重等众多影响(这种影响可出现在20%~50%的患者中)。有研究表明DMSA长期疗效优于PCA,尤其适用于PCA过敏或治疗无效者。另有研究显示,不同铜螯合剂治疗前后尿排铜量各组由高到低依次为DMPS组、PCA组、DMS组、DMSA组、EDTA组。治疗后各组的有效率由高至低依次为DMPS组、DMS组、PCA组、DMSA组,组间比较差异有非常显著性。各治疗组不良反应发生率由高至低依为PCA组、DMPS组、DMS组、DMSA组、EDTA组,认为尿排铜和有效率等比较,口服药以PCA为最好,DMSA次之;注射药则以DMPS为最佳,DMS次之, EDTA较差。此外,各种驱铜药物对人类淋巴细胞影响的研究表明DMSA、DMPS和PCA对人类淋巴细胞DNA都有一定的损伤作用;PCA对DNA的损伤显著高于DMPS和DMSA;DMPS和DMSA对DNA损伤相似,建议在进行肝豆状核变性治疗时尽量选用DMSA和DMPS。因此,作为驱铜治疗,不再一味强调PCA作为治疗肝豆状核变性首选药物,而应根据驱铜药物的治疗作用、毒性及不良反应、患者的临床症状、临床检查结果等注重个体化选择治疗,故同样病情的患者,不同的驱铜药物选择,对其预后有显著的影响。

标签:变性  患者  如何  
图片推荐
    转氨酶高不治疗会怎样

    转氨酶高不治疗会怎样

    转氨酶高不治疗会怎样?转氨酶高是临床常见现象之一,一些患者总是因升高程度不是很明显、或尚无临床不适表现,而认为无大碍、不注重治疗,并不关心其后果,下面我们就来简单了解一下转氨酶高不治疗结果会怎样?  
    中年人养生保护肝脏是重点

    中年人养生保护肝脏是重点

    中年人养生保护肝脏是重点 人到中年,身体进入“多事之秋”,肝脏也容易闹毛病,特别是脂肪肝、肝硬化和肝癌,对中年人的健康构成严重威胁,因此,中年人养生保护肝脏是重点。  心情要舒畅  抑郁、愤怒是损害肝
    肝脏位置图

    肝脏位置图

    肝脏是人体内的一个巨大的“化工厂”、是新陈代谢最旺盛的器官,担负着极其重要而复杂的功能,但很多人不知道肝脏具体在哪个位置,对肝脏的功能也不是很了解。下面我们请肝病医院专家通过肝脏位置图给大家详细讲解一
    小男孩体重超100斤 医生为其检出脂肪肝

    小男孩体重超100斤 医生为其检出脂肪肝

    家住重庆渝北的陈可(化名)读小学三年级,体重却超过100斤。近日,父母带他到医院寻求科学减肥方法,没想到医院检查发现却是营养不良,还有脂肪肝,这可惊呆了一家人。第三军医大学西南医院营养科医生介绍,有不
    乙肝携带者能献血吗?

    乙肝携带者能献血吗?

    你好,我今年22岁,是个大学生,我平时喜欢做公益事业,现在每个城市公园门口或商场门口一直都停有献血车,我一直都想献血,但是我是乙肝携带者,乙肝携带者能献血吗?好多人说不能,因为会传染的是吗?  专家回
    乙肝病毒携带者需要补充维生素吗?

    乙肝病毒携带者需要补充维生素吗?

    乙肝病毒携带者需要补充维生素吗?临床上经常遇到很多的乙肝病毒携带者问到:乙肝病毒携带者需要补充维生素吗?对此,肝病医院专家为大家做了如下详细分析。  乙肝病毒携带者需要补充维生素吗?专家表示,乙肝病毒
    晒太阳能杀死乙肝病毒吗?

    晒太阳能杀死乙肝病毒吗?

    晒太阳能杀死乙肝病毒吗?因乙肝病毒具有广泛传染性,且在体外生存时间较长,故“怎样才能有效将其杀死”一直都是乙肝家庭关注的焦点,那晒太阳能不能杀死乙肝病毒呢?  晒太阳能杀死乙肝病毒吗?专家表示:阳光暴
    苹果有养肝、解毒的功效您知道吗?

    苹果有养肝、解毒的功效您知道吗?

    苹果有养肝、解毒的功效您知道吗?俗话说:“一天一苹果,疾病远离你”,可见苹果是人们的益果,对于苹果养肝一说,专家指出:不同颜色的苹果,其功效不同,青苹果的确有一定养肝解毒功效。  苹果,营养丰富且适应
你是怎么知道肝囊网的?
  •   
  • 联系QQ 在线留言
    文章调用
    保存到桌面