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原发胆汁肝硬化

作者:admin    来源:用户投稿    时间:2019.1.11       浏览: 7624次

脂肪代谢紊乱与肝病有关吗,肝病的症状是什么呢,脂肪代谢紊乱是肝病的症状吗,其中又有哪些细节要注意的?请阅读以下文章的详细解析。

原发性胆汁性肝硬化又称肝内梗阻性胆汁性肝硬化。本病主要病变是肝内小胆管的非化脓性炎症和梗阻。其病因至今不明,一般认为本病是一种自身免疫性疾病。以T细胞介导的免疫反应攻击小叶内胆管为特征。致病因子对胆管上皮细胞的持续攻击导致胆管结构逐渐破坏而消失。持续不断的小叶内胆管消失将引起胆汁淤积的症状和体征,随着疾病是进展,最后出现肝硬化和肝功能衰竭。本病常与其他自身免疫性疾病如类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存。

患者可出现免疫球蛋白增高(IgM增高尤为明显),以及线粒体抗体、抗核抗体、胆管细胞抗体等自身抗体阳性,均提示本病与自身免疫有关。现有人认为本病病因基础是对组织相容性抗原的异常免疫反应。

肝肿大是本病的主要病理表现,肝脏重量可达1500-2500g,呈深绿色,边缘钝,硬度增加,表面平滑和略有不平。胆囊常无异常,囊内常有中等量不含胆盐的无色澄清液体,肝内胆管及肝外大胆管均无明显改变。由于网状内皮细胞增生,肝脾高度肿胀,并有显着纤维性变,脾窦扩张和脾髓内皮细胞增生。肝门和胆总管旁淋巴结可见肿大。肾脏肿胀,远曲管有不含铁质的棕色管型。所有内脏均为胆色素所染。肝脏组织病理变化可分为4期:

第1期(胆管炎期)主要为肝小叶间胆管或中隔胆管的慢性非化脓性炎症,胆小管管腔、管壁及其周围有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和少数嗜酸粒细胞浸润,而使汇管区扩大,约半数病例在汇管区内有淋巴滤泡和典型的肉芽肿形成。肝细胞和肝细胞界板很少有破坏,肝小叶结构完整,无胆汁潴留现象。第2期(细小胆管增生期)特点为小胆管增生,小叶间胆管消失,其周围有炎症细胞或成纤维细胞,因此称为小胆管周围炎。肝细胞多正常,但在炎变汇管区周围的肝细胞有淤胆现象。小叶周围毛细胆管扩张,微绒毛丧失、缩短或水肿,线粒体膨大。第3期(斑痕期)炎症减轻,遗留下星状斑痕,汇管区的斑痕组织向另一汇管区或肝小叶内伸展。胆汁淤积更加严重。第4期(肝硬化期)肝细胞呈局灶性坏死,汇管区纤维隔互相扩展和连接,分隔肝小叶而形成假小叶和再生结节。当假小叶形成时使血管扭曲。

临床上本病多见于40-60岁的女性,男女发病率之比为1:9。起病隐袭,早期症状轻微,病人一般情况良好,食欲与体重多无明显下降。约10%的患者可无任何症状。本病病程呈缓慢进行,常见临床表现有:

慢性进行性梗阻性黄疸:胆小管的炎性梗阻可产生不完全性梗阻性黄疸。早期患者可无明显黄疸,但由于血中胆盐浓度增高,刺激末梢神经而有皮肤瘙痒,病久后则有皮肤粗糙,色素沉着,脱屑与增厚,大多在瘙痒出现后0.5-2年后才出现临床黄疸,约25%病人瘙痒与黄疸同时出现。黄疸期中尿色加深,粪色变浅,但灰白色粪便少见。

脂肪代谢紊乱:由于肠道缺乏胆盐,影响食物中脂肪的乳化与吸收,引起脂肪泻。脂肪泻往往影响脂溶性维生素A、D、K和钙的吸收,并引起营养不良。由于维生素D的缺乏和钙的吸收障碍,可产生骨质软化、骨质疏松,甚至骨折,患者常感腰背和肋骨等处疼痛。由于胆道梗阻,血清脂类总量和胆固醇含量持续增高,组织细胞吞噬多量胆固醇而形成黄疣。黄疣常见于眼睑内眦,少见于其他部位。当肝功能衰竭,胆固醇合成障碍,血清胆固醇浓度下降时,黄疣也可缩小,甚至消失。

肝脾肿大:由于长期胆汁淤积,肝脏常显着肿大,最大者下缘可平脐,质硬,无压痛,表面光滑或呈细颗粒状。脾也常明显肿大。

皮肤黏膜出血倾向:可能原因有:维生素K和凝血因子VII缺乏;毛细血管脆性增加;脾亢引起血小板减少。

晚期出现肝硬化和肝功能衰竭的各种表现:如蜘蛛痣、食管和胃底静脉曲张破裂、腹水和肝性脑病等。

伴随疾病:常见者有干燥综合征、硬皮病、肾小管酸中毒、类风湿关节炎、自身免疫性甲状腺炎等。

实验室检查发现,几乎所有PBC的患者均可出现ALP增高,常可高到惊人的程度,而且是肝源性的,血清5‘-核甘酸酶和GGT水平常与之平行升高。血清转氨酶水平可以正常或轻度升高,但很少超过正常高限的5倍以上,它们波动的范围也很小,与预后之关系不大。通常在PBC的疾病早期,血清胆红素水平是正常的,但随着病情进展,60%的患者会升高,包括直接胆红素和间接胆红素均可升高。胆红素升高提示预后不良。

最近一项研究提示,出现AMA阳性,迟早会发生PBC。该研究追访了29例该抗体阳性,但无PBC症状,而且肝功正常者,行肝活检病理检查提示,虽不能诊断,但其中24例的病理改变符合PBC的表现。此后10年的随访中,76%的患者出现了PBC的临床表现,83%出现了胆汁淤积的实验室异常。有10例患者重复了肝组织病理检查,结果2例从Ⅰ期病变进展至Ⅱ期,另2例从Ⅰ期病变进展至Ⅲ期,其余6例病理变化无进展。

PBC可出现血脂显着升高,至少50%的患者可出现血胆固醇增高,在有黄瘤的患者,其胆固醇水平可高达26mmol/L。在疾病早期,常表现为LDL和VLDL轻度增高,而HDL明显增高,这就是为什么PBC的患者虽血脂显着增高,而因动脉粥样硬化而发生死亡的危险性并未相应增高的缘故。但到疾病晚期,LDL会逐渐升高,而HDL则减低。PBC还有另一项保护性因素就是低脂蛋白血症,脂蛋白增高是冠状动脉病变的独立危险因素。

本病的治疗应包括两方面:针对慢性胆汁淤积引起的症状和并发症,包括止痒,控制代谢性骨病,纠正高胆固醇血症、维生素缺乏和贫血,改善吸收和营养障碍以及治疗甲状腺疾病等。针对致病因子对肝小叶胆管的破坏。

标签:胆汁  肝硬化  硬化  
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