慢性复发型肝性脑病一例
病历报告
主诉60岁男性,因“发热伴神志恍惚3天”入我院。病史患者有乙肝肝硬化失代偿和肝性脑病史,无饮酒史。自2004年以来,患者先后多次因肝性脑病在我科住院治疗。
本次发病前,患者出现咳嗽、咳痰;3天前发热伴神志恍惚,体温最高达38.6℃;无腹痛、腹泻;大便每日1次,尿量减少。
体检血压为125/75mmHg,神志恍惚,应答迟钝但准确。面色晦暗,皮肤、巩膜轻度黄染,颈部及前胸可见蜘蛛痔,扑翼样震颤阳性。左下肺呼吸音粗,右侧呼吸音弱。心率80次/分,律齐,各瓣膜听诊区无杂音。腹部膨隆,无压痛及反跳痛,肝脏肋下未触及,移动性浊音阳性,肠鸣音正常,双下肢轻度水肿。
实验室检查乙肝5项:乙肝表面抗原阳性、乙肝e抗体阳性、乙肝核心抗体阳性、乙肝表面抗体阴性、乙肝e抗原阴性;乙肝病毒(HBV)DNA阴性,丙肝病毒RNA阴性。甲胎蛋白、癌胚抗原及血清铜蓝蛋白正常。抗平滑肌抗体阴性。尿常规及粪便常规检查正常,大便隐血阴性。
其他结果见表1。
辅助检查心电图正常。胸部正位片示左下肺纹理增多、模糊,右侧胸腔积液。腹部B超示肝硬化、脾大、腹水,右侧胸腔积液,胰腺、胆囊、双肾未见异常,门静脉主干、矢状部、右支及肝静脉未见明显异常。
胃镜示食管静脉中度曲张,糜烂性胃炎。
诊断及鉴别诊断
诊断该患者有如下特点:①有乙肝肝硬化失代偿、食管静脉中度曲张及肝性脑病病史;②出现神志恍惚等神经、精神症状;③有感染、发热等肝性脑病诱因;④血清生化检查显示白蛋白水平降低、白/球比例倒置、凝血酶原时间(PT)显著延长、血氨升高,提示有显著的肝功能损害;⑤有典型慢性肝病面容、蜘蛛痔及扑翼样震颤等特征性表现。据此考虑诊断为肝性脑病(慢性复发型或门体分流型)、乙肝肝硬化失代偿(Child-PughC级)、肺部感染、右侧胸腔积液、电解质紊乱。
鉴别诊断对于老年患者,肝性脑病还需要与引起神志改变的其他疾病鉴别,如肺性脑病、糖尿病酮症酸中毒、糖尿病高渗性昏迷、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部感染和镇静药使用过量等。详细询问病史以及全面、细致的检查(肝肾功能、血糖、血气分析、血氨及脑电图检测等)将有助于鉴别诊断。
治疗方案
给予吸氧、营养支持治疗(输注白蛋白、复方氨基酸及口服复合维生素),纠正水电解质及酸碱平衡紊乱,采用左氧氟沙星、还原型谷胱甘肽、门冬氨酸鸟氨酸、乳果糖、枯草杆菌等防治感染、保肝降氨、调节肠道微生态,施以间歇腹腔穿刺放液和利尿等治疗。
经上述治疗后,患者体温及神志恢复正常,腹胀缓解,一般情况改善后出院。
临床讨论
肝性脑病分型
按病因分型根据病因,肝性脑病可分为内源性和外源性肝性脑病(门体分流型)。前者主要见于急性重症肝炎和暴发型肝衰竭,血氨水平通常并不升高,死亡率却极高;后者主要见于肝硬化患者,一般指由手术引起或自然形成的分流,使各种毒性物质不经肝脏解毒,直接进入体循环,引发脑病,血氨水平常升高明显。
按进展分型根据疾病进展情况,肝性脑病分为复发型肝性脑病和进展型肝性脑病。前者肝脏病变不进展或进展缓慢,由诱因促发,消除诱因后脑病可改善。后者肝脏病变进行性进展,对内、外源性物质解毒能力逐渐丧失,对毒素耐受力下降,表现为诱因逐渐变得模糊,病情逐渐加重。
考虑诊断该患者为慢性复发型或门体分流型肝性脑病。
治疗策略
改善肝细胞功能是治疗基础应积极寻找并治疗引起肝细胞功能损害的原发性疾病(如病毒性肝炎、酒精性肝病、药肝等),并给予病因治疗。病因分析显示,该患者为HBV感染,但目前处于非活动期,且HBVDNA阴性,因此无须进行抗病毒治疗。
寻找并防治诱因是治疗重点肝性脑病的常见诱因包括感染、消化道出血、快速大量的排钾利尿或放腹水、水电解质紊乱、酸碱平衡紊乱、便秘,以及使用吗啡、副醛、水合氯醛、哌替啶及巴比妥等镇静药物。经分析,该患者发病的诱因为肺部感染。
针对发病机制治疗有关肝性脑病的发病机制有多种学说,其中以氨中毒学说的研究最多。当前许多治疗措施均基于降低血氨而发挥作用。降氨措施包括减少肠源性氨和其他毒性物质的生成和吸收,促进氨的代谢清除。拮抗假性神经递质和改善氨基酸代谢失衡也是重要的治疗措施(表2)。
小肠细菌过度生长、细菌易位等肠道微生态失调在肝性脑病中的作用日益受到重视,利福昔明联合微生态制剂(枯草杆菌、乳果糖)可有效防治肝性脑病的复发。
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