什么是原发性肝硬化性胆管炎
原发性肝硬化性胆管炎的肝损伤特点可以表现为对正常胆管上皮细胞的异常免疫反应，也可以表现为对异常胆管上皮细胞的正常免疫反应。原发性肝硬化性胆管炎特征性表现为损伤仅仅在小叶间胆管和间隔胆管，它不影响大的胆管，因此临床无胆道梗阻的影像学表现，相同的上皮损伤也发生在唾液腺及可能的胰腺上皮细胞，临床出现所谓“干燥综合征”的症状。
病理：累及的胆管管壁显著增厚，触之有绳索感。管腔显著狭窄，内径仅3-5cm或更小，周围淋巴结明显肿大。常累及左右肝管汇合部，肝总管、胆总管及肝内胆管，可以是节段性或弥漫性，累及全部肝内外胆管，甚至胆囊与胰管。肝脏有淤积表现，肝外胆管闭塞可引起继发性胆汁性肝硬化及门静脉高压症。胆囊累及时囊壁有水肿，黏膜乳头样增生，但无结石。
病因：原发性肝硬化性胆管炎的病因机制尚未明了，目前认为其发病机制主要涉及遗传和免疫因素，认为有遗传易感性，有免疫介导的疾病，但细菌感染因素不能排除。有溃疡性结肠者，细菌内毒素及有毒性代谢产物经门脉如肝，有可能引起胆管损伤。
症状和体征：起病隐匿，病程缓慢，早期可无症状。常见症状为黄疸和有上腹痛，体重减轻常为吸收不良和厌食所致。症状和体征发生率：肝肿大55%，黄疸45%，脾肿大35%，发热30%，乏力65%。其中20%~30%患者无症状，其无症状可持续多年。
终末期表现为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸。原发性肝硬化性胆管炎是一种原因不明的慢性进行胆汁郁积病，主要特征为肝内和肝外胆管的炎症、纤维化和部分胆管丧失，最终可引起胆汁性肝硬化、门脉高压和肝肝内衰竭。该病早期无明显症状，后期则出现一些不同程度的门静脉高压和肝功能障碍，直至上消化道出血、肝性脑病等并发症死亡。
该病90%发生于女性，特别多见于40～60岁的妇女，男女比例为1:8。原发性肝硬化性胆管炎早期症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，1/2有肝肿大，1/4有脾肿大，血清碱性磷酸酶及-GT升高常是唯一的阳性发现。
- 相关内容延伸阅读 ⇓
- 01. 活动性肝硬化或致性欲减退9486
- 02. 引起结节性肝硬化的病因7756
- 03. 特殊肝病——PBC10131
- 04. 肝纤维化的大致命危害8121
- 05. 结节性肝硬化是什么9074
- 06. 肝硬化的五大发病原因8553
热门阅读
- 01. 多发肝囊肿的相关病理
- 02. 乙肝小三阳如何养胃
- 03. 酒精肝患者全身乏力怎么治疗
- 04. 日常生活中如何预防乙肝疾病的出现
- 05. 抓住乙肝抗病毒的最佳时期——青少年期
- 06. 患有肝炎的患者在饮食方面有哪些原则
- 07. 肝炎燎原之势来袭 如何逃离肝炎这张“蜘蛛网”
- 08. 乙肝携带者应做到“六不要”
- 09. 儿童甲肝的预防调理
- 10. 有什么不良的生活习性会导致酒精肝的发生？
图片推荐
乙肝孕妇适合哪种分娩方式？
乙肝孕妇适合哪种分娩方式？因孕妇分娩方式，通常有自然分娩和剖宫产这两种分娩方式，故在临床很多乙肝孕妇都纠结与-该选择哪种方式分娩，那哪种分娩方式最适合乙肝孕妇呢？ 乙肝孕妇适合哪种分娩方式？专家表示
乙肝患者如何预防肝硬化？
乙肝患者如何预防肝硬化？在肝硬化患者当中有很大一部分是由慢性乙肝发展而来的，但并不等于是乙肝就一定会形成肝硬化，相对来说，慢性乙肝性肝炎患者发展肝硬化的比率比一般人高，那么应该如何预防呢？乙肝患者如何
足球大小包虫囊手术成功取出 华侨医院治愈罕见肝包虫病
近日，暨南大学附属第一医院（广州华侨医院）成功为一例25岁肝包虫病患者做了包虫囊切除手术，干净完整地取出左右肝叶两个包虫囊，大小分别为16X20cm和8X7cm，称得棘球蚴重达2.1斤，是南方地区罕见
多学科协作 为肝癌病人量身打造最适合的诊疗方案
广东是乙型肝炎的高发区，肝病发展三部曲“肝炎-肝硬化-肝癌”是许多肝病患者担忧的问题，据统计，临床上有80%的肝癌都是从乙肝发展而来的。肝癌在我国的发病率一直居高不下，到医院就诊的病人多数是肝癌晚期，
乱服“秘方”危害健康——易伤肝
大街小巷各类小招贴广告，其中甚至有很多自诩为秘方。有的人病急乱投医，认为从这种小招贴中可以学到秘籍，却发现亲身尝试后对身体造成了很大的危害。 李女士年轻貌美，原本满头黑发却在近年间变白不少而且还在逐
导致消瘦的原因
导致消瘦的原因？这个问题并不陌生，身边很多人身体很消瘦。有的病理引起的，比如说胃肠道吸收不好，有胃炎等疾病。有的是由于患者自身引起的，不爱吃饭挑食等。导致消瘦的原因有哪些？下面请肝病医院专家为大家做详
新闻联播用了18年的片头换了!你注意到了吗
新闻联播用了18年的片头换了!你注意到了吗？新闻联播用了18年的片头换了怎么回事，改版后的新片头什么样?《新闻联播》7月18日起重磅改版，首次启用全新的16:9高清片头，首次全流程实现时政新闻的16:
乙肝DNA转阴是治愈了吗？
网友咨询：我是乙肝大三阳患者，e抗原、DNA强阳性，因转氨酶异常升高，用抗病毒治疗几个疗程后，复查发现DNA转阴，e抗原也转阴了，很是高兴，是不是我的乙肝治好了呢？乙肝DNA转阴是治愈了吗？ 鉴于上
联系QQ