原发性胆汁性肝硬化的必备 基本知识
南方医科大学南方医院感染内科副主任医师 姜荣龙
原发性胆汁性肝硬化(PBC)是内胆管进行性破坏并以慢性胆汁淤积为主要特征的不明原因的疾病。
发病机制
原发性胆汁性肝硬化经历四个典型的发展阶段,Ⅰ期是正常的胆管发生糜烂伴有片状炎症及间隔和小叶间胆管破坏,也可发现肉芽肿,Ⅱ期接着发生胆管增生,门管区开始被破坏,炎症向肝实质扩散,胆管大量增生,门脉周围纤维化形成,Ⅲ期胆管增生及炎症程度降低,纤维条索与门管区相连。Ⅰ带内出现明显的胆汁淤积和Mallory玻璃样变.Ⅳ期出现坚硬,规则,胆汁染色明显的再生小结,形成肝硬化。如果无肉芽肿及特征性的胆管病变就很难将原发性胆汁性肝硬化与其他类型的肝硬化相区别,与组织学分期有关的问题是,上述各期之间有明显的重叠,尤其是Ⅱ,Ⅲ期,并且分期可能不反映临床状况(如一个Ⅲ期病变的病人可能无临床表现)。
症状和体征
尽管原发性胆汁性肝硬化在各年龄组男女人群中都可发生,但90%以上发生在35~70岁的女性病人,而且往往潜隐发病,大约50%的病人在发现时无症状,仅在常规血清生化检查时出现异常。
在约50%的病人,皮肤瘙痒和/或原因不明的疲倦是最初的症状,而且可能在几个月甚至几年后才出现其他临床表现,大约50%的病人肝脏肿大,坚硬,但无触痛;25%的病人脾脏肿大;约15%的病人同时出现皮肤黄瘤和黄斑瘤;10%的病人发生色素过度沉着;20%的病人出现黄疸,并随着时间进展,与其他症状合并存在。其他可能出现的临床表现包括杵状指,代谢性骨病(如骨质疏松),外周神经病,肾小管酸中度和脂肪泻(由于胆汁淤积和胰腺分泌功能障碍引起),随着病情的进展,肝硬化的所有特征及并发症都可出现。原发性胆汁性肝硬化常与自身免疫性疾病有关(如类风湿关节炎,硬皮病,干燥综合征和自身免疫性甲状腺炎)。
实验室检查
该病的早期实验室检查结果表现为胆汁淤积的特征,而且伴有碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转氨酶与血清胆红素和转氨酶不成比例地升高。事实上,血清胆红素水平在原发性胆汁性肝硬化早期往往正常,血清胆固醇和脂蛋白常常升高。血清白蛋白在疾病早期正常。球蛋白常常升高。尤其是血清IgM呈特征性升高。针对线粒体内膜某一成分的抗线粒体抗体对于诊断非常重要(>95%的病人可出现),但在自身免疫性慢性活动性肝炎中也可检测到。
诊断和预后
要鉴别诊断的疾病包括:肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积。有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除,超声检查及某些情况下ERCP检查也有必要。肝活检可以确诊,但往往是非特异性的,少数情况下需作诊断性剖腹探查术。
原发性胆汁性肝硬化的发展过程各不相同,可数年不影响病人的生活质量,无临床表现的病人在2~7年后可出现症状,病情缓慢进展提示病人可长期存活。有些病人10~15年仅有轻微的症状,其他在3~5年恶化,血清胆红素增高,伴有自身免疫紊乱,组织学变化不断进展提示预后不良。胆红素>6mg/dl(100μmol/L)生存时间<2年。当瘙痒消失,黄斑瘤萎缩,血清胆固醇下降,提示预后良好,原发性胆汁性肝硬化的最终表现与其他类型肝硬化相似:门脉高压和食道静脉曲张,腹水,肝,肾功能衰竭等。
治疗
无特异性治疗。皮肤瘙痒可用消胆胺控制。每日6~12g,分次口服。骨质疏松尤其难以治疗。雌激素可能有一些效果。脂肪痢的病人需补充Ca和维生素A,D和K,以防止它们的缺乏。原发性胆汁性肝硬化并发症的治疗与其他类型肝硬化相同。皮质类固醇激素已被应用,但一般认为应忌用,因为皮质类固醇激素可加重骨质疏松,在许多临床实验中,其他免疫抑制剂的应用也未能提高病人的生活质量或延长其寿命。秋水仙素0.6mg,每日2次,可减轻肝纤维化,可能有一定的作用。熊去氧胆酸每日10mg/kg可改善肝功能,提高生存率,延迟肝移植,原发性胆汁性肝硬化是肝移植的最好指征之一,其疗效较好。
家庭医生在线专稿,如需转载请注明出处。
家庭医生在线专稿,转载请注明家庭医生在线;媒体合作请联系:020-37617238
- 相关内容延伸阅读 ⇓
- 01. 乙型肝炎会出现哪些症状11056
- 02. 跟肝炎病人吃饭会被传染吗?9094
- 03. 医用臭氧及其在肝病应用的ABC12841
- 04. 胆汁淤积性黄疸的病因11801
- 05. 检查乙肝五项前要注意什么7149
- 06. 注意:重型肝炎6大并发症9666
热门阅读
- 01. 丙肝的饮食要求
- 02. 流火七月,养肝吃点“苦”
- 03. 中医治疗肝火旺盛的病人
- 04. 转氨酶反复升高怎么办
- 05. 乙肝五项检查要花多少钱?
- 06. 为何脂肪肝女性患者越来越多?
- 07. 乙肝孕妈妈,要学会科学挑“食”
- 08. 用什么方法治疗小三阳有效?
- 09. 肝腹水好治疗吗?
- 10. 男人喝红酒就能养肝吗 平时要多吃这八种食物
图片推荐
肝病患者过量服用维生素有害吗
网友咨询:肝病患者过量服用维生素有害吗?针对这一问题,肝病医院专家作了解答:维生素是人体内含量甚微的一类有机化合物,对维持人体正常生理功能有极其重要的作用。那么肝病患者过量服用维生素有害吗?不少人认为
凤翔35岁男子肝硬化 欲网上众筹50万救命钱
35岁的凤翔县男子杨红哲,正值壮年,是家庭的顶梁柱。然而,今年因为肚子痛,杨红哲来到医院检查后,确诊为肝硬化晚期,这个病需要70万元左右。杨红哲无奈之下,想在网上众筹50万医疗费。截至3月21日,已经
蜘蛛痣长什么样?
蜘蛛痣,顾名思义,形似蜘蛛,但具体在形状、大小、外观上是什么样子的,可谓是很多人所不是太了解的,那究竟蜘蛛痣长什么样?还是听听肝病专家对此的介绍吧。 蜘蛛痣,其出现多与与体内雌激素代谢有关,在临床上
22岁年轻姑娘患亚急性肝衰竭
4月17日,来自河南省太康县的26岁小伙王亚军向记者求助,他希望能够有好心人帮他一起挽救其年仅22岁老婆的生命。他向记者讲到:我和老婆,从2014年9月8号,也就是阴历8月15,到今天2016年4月1
熬夜会导致转氨酶升高吗?
晚上11点-凌晨1点,是肝脏排毒的时间。 当下,人们面临高负荷的生活和工作压力,加班、熬夜可谓是较为普遍,对于肝脏不好的患者来说,熬夜对病情是不利的,那熬夜会导致转氨酶升高吗?对此肝病专家给大家作出
肝硬化老人一天五个鸡蛋导致肝性脑病
家住盐山县的王老太太今年八十二岁,患肝硬化多年,一直坚持治疗,按医嘱要求吃药、复查,病情保持的很稳定。两天前,老人突发肝性脑病,被家人紧急送到医院,经过两天两夜的抢救,老人才脱离生命危险。 一周前老
南方医院多学科协作诊治肝癌成效大 75%肝癌可早期发现
肝脏肿瘤是指发生在肝脏的肿瘤,有良性肿瘤与恶性肿瘤之分,临床上良性肿瘤不多见,常以恶性肿瘤多见,肝脏恶性肿瘤是相对良性肿瘤而言,通常称为肝癌。我国是乙肝大国,也是肝癌发生率高的大国之一,我国的肝癌大多
陈培哲:肝癌如何不反复 控制肝脏发炎是关键
台湾中研院院士、台大医学院临床医学研究所所长 陈培哲教授 昨日,家庭医生在线在第五届福瑞肝纤维化论坛上采访了台湾中研院院士,台大医学院临床医学研究所所长陈培哲教授,陈培哲教授生动的讲解了肝癌的发病机