5个月大的宝宝患上这种肝病 爸爸要割肝救子
安徽的崔先生在厦门上班,刚当上父亲的他,却高兴不起来。儿子出生后被确诊为先天性胆道闭锁,现在已经5个月大,需要进行治疗。胆道闭锁不接受外科治疗。仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心。对婴儿和家庭都具有深远的影响。目前崔晓峰和儿子配型成功,月底前,他的肝将割下1/3移植给儿子。
得了胆道闭锁 基本等于下了死亡证明书
胆道闭锁,是肝内外胆道阻塞性疾病,是一种进行性的肝外胆道系统病变, 可同时累及肝内胆管,以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征,是婴儿期最严重的肝脏疾病之一,可导致胆道淤积性肝硬化并最终发生肝功能衰竭,如不及时治疗,常在一岁左右死亡,甚至可以毫不夸张地说,胆道闭锁的诊断很大程度上相当于是对患儿下了死亡证明书。
宝宝大便颜色异常 小心是胆道闭锁
胆道闭锁通常有两种类型,一种是胎儿时期就已经形成的,这种相对比较少见,这种胆道闭锁的小孩在一出生的时候就已经出现了胆汁淤滞,常伴有其他畸形。另外一种是我们比较常见到的,即围生期形成的胆道闭锁,这种胆道闭锁的宝宝在出生时基本正常, 体重和大便颜色也均正常,大概在出生后2-3周才逐渐显露黄疸并逐渐加深,皮肤可变成金黄色甚至褐色,患儿排过墨绿色胎便后,大便的颜色逐渐变为浅黄色、灰白色、陶土色。晚期多伴腹胀, 肝脏质地硬,可有少量腹腔渗液。
胆道闭锁终须做肝移植手术
目前对胆道闭锁的患儿最常规且疗效较好的治疗手段是日本医生Kasai采用的肝门空肠吻合术,但晚期的胆道闭锁患儿及Kasai手术失败的患儿则需要进行肝脏移植,早期诊断有效改善手术预后,延长自体肝的生存率。有资料显示:60天以后进行手术,每推迟10天,成功率就降低1/4,90天以后不宜行Kasai手术,120天后几乎无长期存活的病例。因此,手术日龄是改善预后的重要可干预性因素之一。因胆道闭锁与新生儿肝炎综合征极为相似,常常被误以为是“新生儿肝炎综合征”,如果处理一段时间后黄疸仍不退,则要行相关检查尽早诊断,胆道闭锁一经确诊,则应该尽早手术,以免影响宝宝预后。
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