代谢性肝硬化都有哪些类型
代谢性肝硬化都有哪些类型?
1、血色病系由铁代谢障碍,过多的铁质在肝组织中沉着所引起的肝硬化。多数病例呈小结节性肝硬化,晚期病例亦可表现为大结节性肝硬化。主要有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着及性腺萎缩等表现,均系含铁血黄素沉着于脏器和组织所致。
2、肝豆状核变性或称Wilson病,多见于青少年,由于先天性铜代谢异常,铜沉积于肝脑组织而引起的疾病,其主要病变为双侧脑基底核变性和疾病,出现精神障碍,锥体外系症状和疾病症状,并伴有血浆铜蓝蛋白降低,铜代谢障碍和氨基酸尿等,本病为大结节性疾病。
3、半乳糖血症,为婴幼儿及少年疾病。由于肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰转换酶,以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆积在肝细胞,造成肝脏损害,并可致疾病,此病多属小结节性疾病。其表现为呕吐、腹泻、营养不良、黄疸、腹水、白内障、智力迟钝、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿等。
4、纤维性囊肿病或粘稠液阻塞症肝脏常有脂肪变和纤维化,胆道被嗜酸粘液阻塞而发生淤胆、胆管扩张和扭曲。肝脏多呈大小结节混合性肝硬化。少数病例可有门静脉高压症和食管静脉曲张出血。
5、1-抗胰蛋白酶缺乏症 1-抗胰蛋白酶是由肝脏合成的低分子糖蛋白,占血清1-球蛋白80%~90%。本症多见于小儿,偶见于成人,其发病机理还不清楚,表现为慢性肝炎、肝硬化,其病理表现为小结节或大结节性疾病。
6、糖原贮积病,只有第4型糖原贮积病伴有疾病,多见于儿童。由于缺乏淀粉-(1,4,1,6)-转葡萄糖苷酶而致肝细胞内有大量糖原贮积。表现肝呈大结节状进行性肿大,常伴有脾肿大、黄疸和腹水,因疾病病变呈进行性加重,最后可有肝功能衰竭。
7、酪氨酸代谢紊乱症或称酪氨酸血症是由酪氨酸代谢紊乱所引起。低磷酸血症引起的佝偻病,多发性肾小管回吸收缺陷,血和尿中酪氨酸浓度增高为其特征。
长期饮酒可能会导致酒精性肝硬化的发生,而且,饮酒还可能会加重疾病的病情,容易引起出血症状或者是更加厉害的情况发生,所以平常要注意肝病护理,患者最好是戒酒。
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