肝脏疾病——非肝细胞性肝脏疾病

    各种各样的疾病都可能会影响到肝脏。这些疾病可以大致分为两类：

        ·  肝细胞性

        · 非肝细胞性

             –胆汁淤积性

             –血管性

             –代谢性

    非肝细胞性肝脏疾病

    胆汁淤积性疾病

    胆汁淤积性肝脏疾病影响肝脏的胆管系统（见图1），导致胆道梗阻，肝细胞内胆汁淤积。

    原发性硬化性胆管炎和原发性胆汁性肝硬化引起胆管上皮细胞的严重炎症反应及坏死，是胆汁淤积性疾病的两个代表性疾病。炎症反应的触发机制并不完全清楚。随着时间的延长，胆管将发生永久性损害，并被瘢痕组织所取代。

    由于肝脏是许多药物体内代谢和排泄的主要和关键器官，因此肝损害是大多数药物的潜在不良反应。实际上，肝脏损害是药物退出市场的最常见原因。药物的肝脏毒性可以表现为胆汁淤积性、肝细胞性或其他形式的反应。

    血管性肝脏疾病

    血管性肝脏疾病可以是肝脏本身的血管或其他器官的血管病变所致。最常见的体循环异常引起肝脏病变的疾病是充血性心力衰竭。在发生充血性心衰时，心肌泵血功能下降，从而引起回心的静脉血流淤滞，导致组织充血，尤其是肝脏充血。

    其他血管性因素主要包括血栓形成或栓塞。血栓形成是指在血管内发生血栓或血凝块，从而阻塞了血液流动。如果血栓从血管壁脱离，并停留在血管系统的其他部位，就称之为栓子。栓子形成的过程所导致的病变称为栓塞。

    由血栓形成或栓塞导致的肝脏疾病包括：

        ·静脉阻塞性疾病—小静脉受累

        ·布-加综合征（Budd-Chiari syndrome）—大的肝静脉受累

        ·门静脉血栓—门静脉受累

    在某些情况下，血栓形成的原因并不清楚。而在另一些病例中，血栓形成是由于腹部感染或因为肝硬化或肝细胞癌（HCC）病变时肝内血流减慢所致。血栓形成也可以发生在肝动脉系统，但和静脉血栓相比较为少见。由于晚期肝脏纤维化或肝硬化时脉管系统受累，所以血栓形成常见于这些患者。

    代谢性肝脏疾病

     代谢性肝脏疾病包括一大类由于某些矿物质或生化物质遗传性代谢异常所导致的疾病。其中最常见的疾病是血色病，由于铁代谢的异常，铁吸收增加，体内潴留了过多的铁。肝脏和胰腺是铁进行性沉积的主要器官，最终导致肝硬化和糖尿病。

     肝豆状核变性（Wilson 病）的发生和血色病是类似的，是由于铜的过多吸收和潴留所致。铜主要在肝脏沉积，也可以在脑部、肾脏及眼部沉积。如果未经治疗，这两种疾病都可能是致命的。