肝血管瘤及症状

　　什么叫肝血管瘤？

　　肝血管瘤是一种常见的肝脏良性肿瘤,包括硬化性血管瘤,血管内皮细胞瘤,毛细血管瘤和海绵状血管瘤。以海绵状血管瘤最多见。我们一般所谓的肝血管瘤就是指海绵状血管瘤。它可发生于任何年龄但多数发现于成年人,多见于30~~60岁,女性多于男性。以前认为单个居多,自从超声显像问世以来,所观察到的常为多个。肝左右叶均可发生,以右叶较多见。

　　肝血管瘤一般有多大？

　　肝血管瘤大小不一,自针尖大小至人头大,大者可占满腹腔。多数小于4cm。但有报导最大的可达60cm,重20kg。一般来说直径>=10cm者为巨大肝血管瘤。

　　肝血管瘤病理特征如何？

　　肝血管瘤外观呈紫红色或蓝紫色。可呈不规则分叶状。质地柔软或富有弹性感。切面示蜂窝或海绵状,有血栓及纤维疤痕区,偶伴钙化或整个血管瘤呈钙化。疾病末期象疤痕,因而称硬化性血管瘤。

　　肝血管瘤要分为哪几型？

　　根据纤维组织的多少肝血管瘤可分为以下四型：

　　(1)海绵状血管瘤：其切面呈蜂窝状、充满血液、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞,时有血栓形成,血窦之间有纤维组织隔,纤维隔内见有小血管及小胆管,偶见被压缩之肝细胞索。纤维隔及血窦内的血栓可见钙化或静脉石。

　　(2)硬化性血管瘤,其血管腔闭合,纤维间隔组织较多呈退行性改变。

　　(3)血管内皮细胞瘤,血管内皮细胞增殖活跃,易致恶性变。

　　(4)肝毛细血管瘤,血管腔窄,纤维间隔组织多。

　　肝血管瘤易合并哪些疾病？

　　本病可同时合并肝硬化,肝癌、肝脏局灶性结节增生及其它脏器血管瘤或肝、胰囊性变。

　　肝血管瘤的病因及发病机理如何？

　　本病的发病原因至今还不十分清楚,经我院长期临床研究发现大致有以下几种：

　　(1) 毛细血管组织感染后变形,引起毛细血管扩张。

　　(2) 肝组织局部坏死后,周围血管充血,扩张,最后形成空泡。

　　(3) 肝内持久性局限性静脉淤滞,引起静脉血管膨大,形成海绵状扩张。

　　(4) 肝内出血、血肿机化,血管再通后形成血管扩张。

　　(5) 先天性血管瘤发育异常,多数有家庭遗传倾向。

　　肝海绵状血管瘤发病学怎样？

　　肝海绵状血管瘤是肝血管瘤中最多见的肝良性肿瘤。可以说发生在肝脏的血管瘤几乎全为海绵状血管瘤。    1863年Virchow首次报告。该病遍及全世界,尸检中发现率为 0.4%~7.4%,可发生于任何年龄,尤以30~45岁居多，男女发病率比例为1:0.6~10。其发病部位：据151例资料统计,右肝叶47.20%,左肝叶36.4%,其它如尾、方、副叶11.2%,两肝叶同时受累5.2%。单发性66.4%~90%,多发性10%~33.6%。

　　肝海绵状血管瘤的发病原因是什么？

　　有关肝血管瘤的形成发生,一般多认为糸胚芽的错构所致,即中胚层的血管糸组织在胚胎发育时发生障碍和异常。从瘤周肝组织中可见到血管腔扩大,管壁内无平滑肌,结构亦与正常血管不同,类似错构的血管。此外,毛细血管组织感染后变形,肝细胞局灶性坏死后血管发生囊状扩张,肝脏区域血流郁积,也可能使血管形成海绵样扩张。另外,临床资料证实, 肝血管瘤与女性激素关系密切。如女性发病年龄较早,牙龈、皮肤的血管瘤在妊娠期生长快。

　　肝血管瘤是怎样生长的？会发生癌变吗？

　　肝血管瘤的生长方式,多数是通过瘤体本身的不断扩张的血管腔而增大。瘤周组织肝窦被动扩张,淤血,肝细胞索受压、萎缩、纤维增生,故瘤周界限清楚,不象恶性肿瘤呈滑润性生去,一般瘤体本身不发生恶变。

　　肝血管内皮瘤发病如何？有何症状？

　　本病亦较少见。多发生于新生儿,女性多见。常伴有其它器官的血管瘤,尤其皮肤血管约占50%。临床上主要表现是肝脏肿大,高排出量心衰和多处皮肤血管瘤贫血。肝脏大小与心衰不成比例，在心衰治愈后肝脏仍然肿大,1/3病人出黄疸,偶可闻及肝脏上的血管杂音,肿瘤偶然可自发破裂,也可合并血小板减少。

　　肝血管内皮瘤危及生命吗？

　　肝血管内皮瘤虽然细胞学上为良性肝脏肿瘤,但因瘤体压迫,破坏肝组织和肝内动静脉分流出现的高排出量心衰常使70% 的婴儿在数月内死亡。瘤体内血管腔内为一层或多层内 皮细胞衬里,腔内充满血液,易破裂导致死亡。因此、威胁生命的最难以处理的充血性心衰和肿瘤破裂。肝血管内皮瘤的自然病程是早期生长迅速，随后逐渐退化，如果儿童生存，肿瘤可完全消退。

　　肝血管瘤临床上有症状吗？

　　一般来说,早期小血管瘤患者多无症状,故早期不易发现,常于正常体检或检查其他病变时偶然发现，患者平时可在生气着急等情绪剧烈变化、饮酒、劳累后感觉肝区轻微不适，并伴有上腹饱胀、暧气等症状。

　　肝血管瘤临床表现如何？

　　肝血管瘤的临床表现与肿瘤生长的部位、大小、生长速度和瘤体对肝脏的影响,发生的并发症有关。其生长缓慢,病程较长。临床分为隐匿型和症状型。隐匿型：绝大多数患者因瘤体小、无症状、多在查体和剖腹中偶然发现。尤其近年来,无损伤性检查方法普及检出率增多。症状型有各种症状：上腹隐痛不适、厌食、恶心、呕吐,类似慢性肝、胆、胰、胃肠病；也可长期发热、冷战、盗汗，类似肝脓疡、结核、这些可能与瘤体内出血、血栓形成或感染有关。

　　肝血管瘤压迫邻近脏器会出现什么症状？

　　肝血管瘤瘤体较小时,一般不会压迫邻近脏器。当肿瘤增大时可压迫、推移邻近脏器,出现各种症状。如压迫食管下端、胃、十二指肠,会出现吞咽困难、腹胀、腹疼、嗳气等症状；压迫肝和胆道可致胆囊积液、梗阻性黄疸,压迫门静脉引起门脉高压,下腔静脉受压可致腹水,孕妇则可影响分娩。

　　肝血管瘤并发的合并症有哪些？

　　肝血管瘤一般不会出现严重的合并症,只是当瘤体破裂出血时才出现严重合并症。如膨胀的血管瘤瘤体破裂（外伤、粗暴体检、分娩时急产、人工呼吸挤压胸部等造成腹腔内出血、休克。尤其是自发破裂出血极易误诊,延误治疗死亡率极高.瘤体内出血侵蚀肝内胆道造成胆道出血,是胆质血症的原因之一.表现为右上腹绞痛、发热、黄疸、消化道出血。带蒂的肿瘤可发生蒂扭转、导致肿瘤坏死,疼痛、发烧、虚脱。婴幼儿可合并血小板减少性紫癜及纤维蛋白原缺乏症,引起致命的出血、溶血。造成凝血因子缺乏的主要原因为巨大的瘤体内血流缓慢,消耗、破坏血小板及凝血酶原,及某些因素影响下血小板减少所致。也可因血管瘤内动静脉分流,回心血量增多,心脏负担加重,而出现严重的充血性心力衰竭死亡率高达80%

　　肝血管瘤检查时有何特征？

　　多数有症状型者可在上腹扪及包块，钝圆、光滑柔软、囊性感、无压痛、随呼吸上下移动并与肝相连。个别患者包块质硬,偶然在瘤体上听诊可闻及传导的血管音。

　　肝血管瘤危及生命吗？

　　血管瘤自发性破裂腹腔内大出血是严重的并发症也是这种病人的死亡原因。病人突然出现急性腹痛,伴有休克,因巨大的海绵状血管瘤在血管瘤窦内不断出现纤维--血凝块而导致循环中大量纤维旦白原的消耗,出血不易止住。死亡率高达80%。年龄愈小破裂的机会愈大。一组报告6例婴儿竟有5例发生出血其中3例死亡。

　　肝血管瘤的自然病程如何？

　　肝血管瘤的自然病程至今仍不很清楚。但从长期随访的病人可察到肿瘤生长十分缓慢,随着年龄的增长可发生退行性变，瘤内血管栓塞,瘤体局灶坏死、液化、纤维化、钙化。

　　肝血管瘤会自然破裂吗？导致其破裂的原因有哪些？

　　肝血管瘤是常见的肝脏良性肿瘤,自然病程长,大多数病人终生无症状,据临床观察及有关资料显示, 肝血管瘤发生自然破裂的机会是相当罕见的，但由于种种原因肝血管瘤破裂亦可见到一般来说瘤体大于30cm或婴儿患者易引起破裂。常见的原因有外伤,穿剌,剖腹活检,举重，妊娠,分娩时急产,人工呼吸挤压胸部等,这些诱因均可增加肿瘤破裂的机会。