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致死性肝内胆汁淤积综合的病理表现及症状？

作者：admin 来源：用户投稿时间：2016.3.4 浏览： 9548次

　　有血缘关系的家族中　从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸　伴脂肪泻　肝脾肿大及侏儒症时　应考虑本征　实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断

　　本病罕见　于新生儿期出现反复性黄疸；且渐加深　皮肤瘙痒　鼻衄　肝脾肿大　脂肪痢　粪便恶臭而色淡；也可于出生后数月才发生黄疸　患者烦躁不安　吸收不良　发育不良　佝偻病

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