原发性胆汁性肝硬化实验室及其他检查
1.尿、粪检查
尿胆红素阳性或强阳性,尿胆元减少或缺如。粪胆元减少或缺如。粪便中脂肪酸及脂肪酸钙增多。
2.肝功能试验
(1)血清胆红素 血清胆红素含量增高,以直应性胆红素(结合胆红素)升高为主。
(2)碱性磷酸酶与γ-谷氨酰转肽酶 PBC早期,黄疸尚未出现时,即可有碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(GGT)的增高,其中以ALP增高较明显,黄疸出现后升高更著。ALP在黄疸出现前即升高的现象有助于本病的早期诊断。
(3)总胆固醇 60 % 患者血清胆固醇升高;但在本病晚期出现肝功能衰竭时,血清胆固醇可降低。
(4)血清蛋白 PBC的早期,血清蛋白可无明显改变。至病程晚期,肝功能严重受损时,出现血清白蛋白降低、球蛋白升高,白、球蛋白比值下降,甚至倒置。血清蛋白电泳分析显示,α2、β球蛋白增高,γ球蛋白正常或中度增高。
(5)血清转氨酶 早期正常或仅轻度升高;晚期肝细胞损害明显时,转氨酶活力相应升高。
(6)血浆凝血酶原时间及活动度 由于维生素K缺乏,凝血酶原时间常延长,活动度降低,但给予维生素K注射,可使之恢复正常。晚期因肝功能衰竭所致凝血障碍,注射维生素K无效。
3.血清脂质
患者甘油三脂略高。在病程早期,高密度脂蛋白(HDL)明显升高,低密度脂蛋白(LDL)和极低密度脂蛋白(VLDL)轻度升高;晚期则以LDL升高为主,HDL降低。血清胆固醇如前所述。
4.免疫学检查
(1)自身抗体 由PBC患者的血清中可检出ANA、SMA、AMA、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗胆小管上皮抗体等,其中以AMA最为重要。约90 % 以上的PBC患者AMA阳性,且出现早,滴度很高,为本病的特征性改变,具有诊断价值。在AMA中,又以抗AMA-M2成分最具特异性。此外,亦可检测到抗AMA-M4、M8、M9等成分。
(2)免疫球蛋白及补体 血清IgM可明显升高,IgA及IgG正常或增高。总补体轻度升高,C4明显降低,其余各补体成分大多轻度升高。
(3)非特异性细胞免疫试验 PBC患者的非特异性细胞免疫试验常显示其细胞免疫功能降低。
5.肝穿刺活组织检查
可发现胆管炎、汇管区淋巴细胞局灶性浸润及肉芽肿、“胆管型”纤维化、汇管区周围胆汁淤积、轻度碎屑样坏死等改变,但肝小叶常完整。
6.内窥镜下逆行胆管造影
可发现肝内胆管蜿蜒曲折或管腔不规则。
7.腹腔镜检查
第一期,肝脏外观呈黄红色;第二期,肝脏黄红色加深,动脉血管和淋巴管显著,有肉芽肿形成;第三期,肝表面呈颗粒状小结节,有门脉高压征象;第四期,肝外观呈深绿色,表面呈较大结节状,有门脉高压征象。原发性胆汁性肝硬化诊断和鉴别诊断
中年女性,主诉不明原因的皮肤瘙痒、乏力,长期阻塞性黄疸持续或反复发作,伴皮肤黄疣、肝脏肿大,可有肝硬化表现;实验室检查,ALP及IgM明显增高,总胆固醇升高,AMA呈强阳性,细胞免疫功能低下,即应考虑PBC的诊断。肝穿刺活组织检查可确诊。胆道造影检查可除外肝外胆道梗阻。在早期无症状患者血清中检出AMA,对早期诊断有重要价值。
PBC应与继发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎(PSC)、AIH、药物性肝内胆汁淤积等疾病相鉴别。
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