原发性胆汁性肝硬化易误诊是何因?
原发性胆汁性肝硬化被认为是一种典型的自身免疫性肝病,目前原因不明,但已知它是一种慢性进行性胆汁瘀积性肝病,主要病变在肝内小胆管,呈慢性、非化脓性炎症改变。其病程较长,一般分为无症状期、有症状期和肝硬化期,无症状期可长达10~30年,很难被发现,到了有症状期乃至肝硬化期,因无特异性表现也难于确诊,大多数被误诊为一般的肝硬化,延误了治疗。
原发性胆汁性肝硬化的发病特点:(1)80%~90%的患者为中年以上的女性。(2)起病比较隐匿,没有特异性症状,突出表现是皮肤瘙痒,或有嗜睡。(3)其黄疸越来越深,各种药物难于收效。(4)肝肿大。(5)检查肝功能可见转氨酶升高,但常以碱性磷酸酶(AKP)和转肽酶(GGT)升高更为明显。(6)常伴有骨质疏松。(7)脂溶性维生素(维生素A、维生素E、维生素K等)缺乏。(8)高胆固醇血症,有时可见皮肤黄瘤凸出皮肤表面。(9)伴有自身免疫性疾病的表现,如类风湿性关节炎、皮肌炎、甲状腺炎、干燥综合征等。(10)最具特征的是血液中的抗线粒体抗体(AMA)阳性,不管是有症状期还是无症状期,AMA均为阳性。 为什么常常发生误诊呢?主要有以下几方面的原因。
第一,以为原发性胆汁性肝硬化是一种非常罕见的疾病,缺乏对此病的认识。这是最常见的误诊原因。实际上,该病并非罕见病,近几年来不断有病例报告见诸于各类杂志。
第二,对于原因不明的肝炎、肝硬化未进行细致的分析。
第三,轻视肝病伴有的自身免疫性疾病表现,主观臆断这都是病毒性肝炎的肝外表现。其实,甲、乙、丙、丁、戊型肝炎病毒标志物均为阴性时,这类肝炎、肝硬化的肝外表现是很少见到的,而甲型、戊型肝炎病毒一般不引起肝外表现。因此,发现肝炎、肝硬化病人伴有类风湿性关节炎、甲状腺炎、皮肌炎、口眼干燥综合征时,必须警惕原发性胆汁性肝硬化。
第四,对疑似病人没能进行必要的自身抗体检查,即抗线粒体抗体(AMA)检测,是误诊的关键。
第五,肝脏活体组织检查没有全面开展,这也是误诊的原因。虽然原发性胆汁性肝硬化的肝活检还没有统一的标准,但比较明显和典型的小胆管病理改变,足以获得明确诊断。
原发性胆汁性肝硬化与一般的肝炎后肝硬化不同,如果此病能得到早期确诊,及时应用熊去氧胆酸治疗,可以明显改善症状,延缓病情进展,减少病死率。
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