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原发性硬化性胆管炎有哪些症状

作者:admin    来源:用户投稿    时间:2019.1.13       浏览: 13849次

原发性硬化性胆管炎亦称狭窄性或闭塞性胆管炎,是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化,其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄,临床表现除阻塞性黄疸以外,如果患者未能得到及时的诊治,最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症,并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。

原发性硬化性胆管炎多见于年轻男性,而且往往与炎性肠病,尤其是溃疡性结肠炎有关。其起病一般呈隐匿性,可有渐进性加重的乏力,瘙痒和黄疸。以右上腹疼痛和发热为表现的进行性胆管炎发作不常见。一些患者可有肝脾肿大或有肝硬化的表现。该病后期呈门脉高压,腹水,肝功能衰竭等肝硬化失代偿期表现。主要是梗阻性黄疸,呈进行性的缓慢过程。一般无上腹绞痛病史,仅有上腹不适和疼痛,伴有明显的皮肤瘙痒,有食欲减退、恶心和乏力等,少数病人可畏寒和发热。主要有以下症状:

1、乏力

在淤胆性肝病中的病因未明,尚无特别有效的治疗方法,包括UDCA。有人猜测其可能与抑郁相关。

2、瘙痒

胆汁酸结合树脂、考来烯胺对继发于胆汁淤积的瘙痒十分有效,且不良反应少,应被列为治疗的一线用药。阿片类拮抗剂能阻止淤胆时过多的内源性阿片类激动剂的作用,对淤胆相关性瘙痒有效。

3、骨质疏松

原发性硬化性胆管炎患者存在各种骨质疏松的危险因素,肝硬化、胆汁淤积以及皮质激素的使用等。

4、脂溶性维生素缺乏

脂溶性维生素缺乏在淤胆性肝病中备受关注,但其临床重要性仍存在争论。因此,医师应重视原发性硬化性胆管炎患者脂溶性维生素的缺乏,并予以适量补充。

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