熊去氧胆酸(UDCA)是治疗原发性胆汁肝硬化关键用药
病例介绍1:女性,48岁,体重48公斤,发现肝功能异常2年而于2007年至我院就诊,就诊时ALT198u/L、AST125u/L、TBil28umol/L,AKP358u/L、GGT288u/L,白蛋白38g/L,球蛋白40g/L,AMA阳性,AMA2阳性,ANA1:320阳性,诊断为原发性胆汁性肝硬化(PBC),给予熊去氧胆酸(优思弗、UDCA)0.25tid口服和护肝宁4片tid口服。经治疗半年后ALT、AST转正常,TBil18umol/L,AKP、GGT和白球蛋白比例接近正常,继续用原药治疗,三个月后患者听别人说慢性病用中药治疗较好而停用原药治疗,单纯口服中药汤药治疗。半年后患者出现脸色发黄,ALT121u/L、AST178u/L,TBil68umol/L,AKP412u/L,GGT345u/L,白球蛋白倒置,B超提示肝硬化腹水、脾脏肿大,患者再次来本院诊治,继用原药治疗后,腹水消退,一年后肝功能逐步好转,但AKP、GGT仍异常,白球蛋白比例仍倒置,但B超和CT仍诊断肝硬化、脾脏肿大。目前仍感到疲乏无力,面色黝黑,胃纳较差。
病例介绍2:男性,43岁,体重56公斤,发现肝功能异常1年而于2004年至我院就诊,就诊时ALT207u/L、AST175u/L、TBil38umol/L,AKP428u/L、GGT318u/L,白蛋白28g/L,球蛋白41g/L,AMA阳性,AMA2阳性,ANA1:640阳性,B超提示肝硬化腹水、脾脏肿大,诊断为原发性胆汁性肝硬化(PBC),给予熊去氧胆酸(优思弗)1片tid口服和当飞利肝宁4片tid口服。经治疗半年后ALT、AST转正常,TBil14umol/L,AKP、GGT接近正常,白球蛋白比例仍倒置,继续用原药治疗,1年后患者肝功能指标皆正常,其中白蛋白45g/L,球蛋白28g/L,B超提示肝包膜光滑,肝实质粗糙,分布稍不均,脾脏稍肿大。其后患者持续坚持服用忧思弗和当飞利肝宁,数年不断,服药至今,患者面色红润,身体强壮,一直正常上班。
经验教训:PBC是一种慢性进展性胆汁淤积性疾病,目前考虑其发病与自身免疫、病原微生物感染、接触化学物品、遗传和家庭因素有关。随着临床医生对PBC的警惕性和认识的提高,以及AMA、AMA2等检验的开展,PBC的诊断病例明显逐年增多,提示本病可能并非少见病。PBC的主要临床表现为乏力、腹部不适、皮肤瘙痒等非特异症状。ALP、GGT升高是PBC患者肝功能损害的特征性改变,说明PBC的胆汁淤积为慢性进展性疾病,早期可仅有ALP、GGT升高,而严重的高胆红素血症提示预后较差。目前诊断PBC主要依靠AMA检测及肝穿刺病理检查,而M2亚型抗体是PBC的特征性抗体,其特征性的病理表现为汇管区胆管损伤、增生及纤维化等。至今为止,熊去氧胆酸(UDCA)是目前治疗PBC的最佳用药。本药可缓解PBC症状和肝功能异常,改善生活质量,延长生存期和延缓需要肝移植的时间,达到较好的治疗效果。鉴于本病发病与免疫因素有关,因而应长期服用UDCA并合并使用保护肝脏的药物。本文第一例患者由于听信他人的“经验”,中途停药,以后病情明显加重。后虽然恢复正规治疗,但疗效没有初始治疗疗效好。本文第二例患者数年如一日坚持服用UDCA,得到了满意的疗效,不但身体康复明显,而且能够胜任正常工作。因而PBC的治疗应象高血压、糖尿病一样长期服药。
牛磺熊去氧胆酸(TUDCA滔罗特)治疗PBC可达到优思弗同样的疗效,用法为0.25tid。
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