什么叫先天性非溶血性黄疸
先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征),是一组综合的病症,系1092年法国医师Gilbert首先报告,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性病人家族中约有25%~50%的人有此病,为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲,其特点为非溶血性,非结合性高胆红素血症,而血清胆酸正常,肝功能正常。
先天性非溶血性黄疸的症状
主要表现为自幼年起的慢性间歇性黄疸,可呈隐性黄疸可以持续存在达老年,但是往往随着年龄的增长而逐渐减退。血清胆红素低于102.6μmol/L,一般小于51.3μmol/L,有昼夜或季节性波动,约1/3病例在常规检查时正常。可因疲劳、情绪波动、饥饿、感染、发热、手术、酗酒、妊娠诱发或加重黄疸。黄疸是新生儿时期的一种常见征象,一般认为其发生率在足月儿约为50%一70%,而在早产儿则可能更高一些。黄疸可以是一个生理现象,也可以是多种疾病的一个重要症状,而未结合胆红素的过度升高可以引起胆红素脑病(核黄疸),可造成婴儿早期死亡或产生严重的后遗症。
患先天性非溶血性黄疸的原因
目前多数人认为由于遗传性或获得性的肝细胞中微粒体器中胆红素葡萄糖醛酸转移酶活力不足影响非结合胆红素在肝细胞内结合反应的正常进行以致使肝细胞对胆红素的摄取也受到障碍因而造成肝细胞对非结合型胆红素的摄取和结合功能的双缺陷。
先天性非溶血性黄疸的治疗方法
(一)治疗
一般不需要特殊治疗。但是应注意避免导致黄疸加重的诱因。
苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物:给本病患者口服苯巴比妥、格鲁米特(导眠能)、氯贝丁酯(祛脂乙酯),1周后,血清间接胆红素会降至正常,其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低,但仅有暂时性效果。苯巴比妥30mg,3次/d,可以增加Y蛋白的合成,可增加葡萄糖醛酸转移酶的活力,而促进肝细胞的结合功能,以降低高非结合胆红素血症。
原卟啉锡(Tin-protoporphyrin)能竞争性抑制血红素加氧酶,减少胆红素生成,但其对本病的价值,尚待证明。
(二)预后
Gilbert综合征系一良性疾病,良性经过,预后良好。
- 相关内容延伸阅读 ⇓
- 01. 6个表现提醒肝脏受损 肝功能降低会影响容颜7866
- 02. 肝功能正常肝病也发展为肿瘤 无症状肝病更凶险11198
- 03. 肝硬化 口腔会给你报警的讯号13362
- 04. 肝病的主要症状8727
- 05. 快自查一下!肝病恶化身体可能会出现这6个信号12631
- 06. 你也有这些表现存在?小心!这可能是肝脏发生问题了8512
热门阅读
- 01. 中医养生 以善待肝脏为先
- 02. 按摩可以治疗脂肪肝
- 03. 乙肝传播小心五个途径 家族性乙肝感染要小心
- 04. 肝硬化的治疗措施有哪些
- 05. 乙肝疫苗对人体有害处吗?
- 06. 乙肝大三阳饮食要点
- 07. 治疗脂肪肝 从这里开始
- 08. 乙肝大三阳必读
- 09. 远离甲肝重点在预防
- 10. 经常喝酒的人怎么养肝 喝酒喝鱼汤解酒效果好
图片推荐
每日饮酒多少才不会损害肝脏?
每日饮酒多少才不会损害肝脏?酒在人们的生活中占有重要的位置,有人认为少量饮酒对身体有好处,有助于防止血栓的形成,有效地防止了中风和心脏病发作的可能。那么正常人每日饮酒多少才不会损害肝脏?我们来了解一下
乙肝一定会转为肝硬化吗?
咨询:本人患有多年慢性乙肝病史,一直以来病情都较为稳定,但最近的一次体检,医生却说肝脏已有纤维化迹象,建议及时治疗,为此我很是担心,想问问各位专家乙肝一定会转为肝硬化吗? 乙肝一定会转为肝硬化吗?专
肝病患者冬季吃什么好?
冬,如期而至,冬季食疗养生成为很多人所关注的话题,对于伴有肝损的人群来说,吃什么对肝脏好?肝病患者冬季吃什么好?可谓是很多患者的共鸣,对此肝病养生学专家给大家作出介绍,以供参考: 冬季,可谓是养生的
肝硬化能治好吗?
一个曾经对生命绝望的我,没有妄想过肝硬化会治好,但偶然的机会在肝病医院专家的治疗下,不得不信的一个事实,我的肝硬化竟然奇迹般的逆转了!这是我前后检查治疗的对比图(北京302医院报告),欣喜之余想和肝硬
乙肝能吃果冻吗
乙肝能吃果冻吗?一条微博引发“老酸奶”疑云,酸奶和果冻不能吃了?近日,中央电视台主持人赵普在网络上发布的一条微博,让在食品安全领域已绷紧了神经的人们再一次被震惊:“转发来自调查记者的短信。同志们:不要
乙肝患者冬季能吃火锅吗?
乙肝患者冬季能吃火锅吗?冬天天气寒冷,人们喜欢吃火锅来驱寒补暖。但对于肝脏受到损害的乙肝患者来说,能吃火锅吗?乙肝患者吃火锅对病情会不会有什么影响?对此,我们来看看肝病医院专家是如何解答的。 乙肝患
乙肝携带者能献血吗?
你好,我今年22岁,是个大学生,我平时喜欢做公益事业,现在每个城市公园门口或商场门口一直都停有献血车,我一直都想献血,但是我是乙肝携带者,乙肝携带者能献血吗?好多人说不能,因为会传染的是吗? 专家回
乙肝并发脂肪肝是怎么回事
咨询:本人患有多年慢性乙肝,病情一直都较为稳定,但这段时间不知怎么回事总是犯恶心、不想吃东西,去医院复查,结果医生告我得了脂肪肝,而且说是乙肝并发症之一,我感到很不解,故乡问问专家乙肝并发脂肪肝是怎么