肝脏胆管性错构瘤病例分析

　　肝脏胆管性错构瘤是肝脏瘤样病变的一种，临床上极为少见，据解放军第302医院感染四科黄昂医师报道，该院于2008年收治了一例肝脏胆管性错构瘤患者。

　　据黄昂医师介绍，患者男性，25岁，因肝功能反复异常1年，间断乏力、尿黄1月于2008年7月5日入院，查体：身高155cm，体重46.5kg，发育欠佳。全身皮肤、巩膜中度黄染，肝掌可疑阳性，未见蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未扪及肿大。心肺听诊未见异常。腹部饱满，胸、腹壁浅静脉显露明显，全腹软，无压痛、反跳痛，腹部移动性浊音可疑阳性。双下肢无水肿。

　　实验室检查：总蛋白63g/L，白蛋白23g/L，总胆红素72μmol/L，直接胆红素54.8μmol/L，丙氨酸氨基转移酶35U/L，天冬氨酸氨基转移酶101U/L，胆碱酯酶2827U/L，碱性磷酸酶166U/L，尿素2.6mmol/L，肌酐48μmol/LL；尿胆红素17 μmol/L；血清抗HAV-IgM、乙型肝炎病毒血清标志物、抗HCV、抗HEV-IgM、抗HEV-IgG、抗核抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗胃壁细胞抗体、抗肝/肾微粒体抗体、梅毒确认试验及抗HEV均为阴性；血浆凝血酶原时间14.5秒，血浆凝血酶原活动度69.07%；免疫球蛋白A 7.2g/L，免疫球蛋白G 19.92g/L，免疫球蛋白M 2.41g/L；血糖、血淀粉酶、甲胎蛋白、血清铁、血清铜、铜兰蛋白均正常。腹部彩超示：1.肝、脾肿大；2. 肝回声增粗；3. 肝血管瘤（多发性）；4.胆囊增大。

　　腹部CT检查示：1.肝右后叶片状轻度强化影，考虑异常血流灌注所致；2.肝左内叶类圆形低密度影，性质待定；3.轻度脂肪肝。

　　2008年7月17日在B超引导下使用自动活检枪进行肝脏穿刺，病理组织学检查显示，肝小叶结构紊乱，见早期假小叶形成；汇管区明显纤维性扩大，其内见大量增生胆管或胆管上皮细胞，外见胆管扩大紊乱，但无细胞学异常，增生胆管与疏松纤维阻滞包绕肝小叶，汇管区内中等量炎细胞浸润；肝细胞水样变性及轻度脂肪变性，部分肝细胞浆内及毛细胆管轻度胆汁淤积，偶见凋亡小体，窦周纤维组织轻度增生。病理诊断：弥漫性胆管性错构瘤并肝纤维化及早期肝硬化形成。先后给予还原型谷胱甘肽、苦黄注射液、复方甘草酸苷、双环醇片、人血白蛋白注射液等保肝、退黄、降酶、改善低蛋白血症等治疗。症状逐步消失，肝功能好转。

　　胆管性错构瘤于1918年由Von Meyeburg首先描述，系紊乱、畸形的胆管形成不同大小的囊状结构，该病多发于2岁以下儿童，男女发病无明显差异，胆管性错构瘤发病机制尚未明确，多发于肝内的毛细胆管和肝管之间，或胆管的分支部，与先天性发育障碍有关。细胞遗传学研究表明，该病变可能是一种肿瘤而非错构瘤，其典型表现为肝脏肿大的良性多囊肿瘤。

　　病理学特点，肉眼观察可发现较小、多灶性和散在分布于肝实质内，呈灰白色或暗绿色。镜下，病变多位于汇管区，见胶原质中有较多的小以中等大小的胆管增生，胆管常扩张，形态不规则，管腔中常含有胆汁或嗜酸性物质，胆管由单一的低柱状或立方状上皮组成。

　　该病临床症状和体征不典型，部分病例表现为右上腹部进行性增大的肿块，肿瘤压迫周围脏器可引起胃肠道不适。成年人因反复肝功能异常或初步怀疑为肝脏占位性病变而就诊。

　　多发性胆管性错构瘤在影像学上有一定的特征性表现。CT平扫主要表现为肝内多发性的、低密度的囊状病变灶，病灶直径小于1.5cm，增强CT表现为无强化；磁共振成像（MRI）：T 1W I中病变的信号低于肝实质，T 2W I病灶显示清楚，呈明显的高信号，增强扫描时部分病灶出现环状强化。胆管性错构瘤造成的肝损害不典型，可能类似肝内转移灶，因此，患有原发性肝外恶性肿瘤的患者，当CT或MRI检查提示肝内出现单发或多发的病变时，不管大小和分布是否均匀，在诊断上都应该想到胆管错构瘤的可能。在鉴别诊断上，该病要与多发性肝囊肿、肝转移瘤、肝脓肿、肝海绵状血管瘤等进行鉴别，对于不能确诊的患者，应尽可能采取活体组织行病理学检查。

　　对于单发的胆管性错构瘤，对周围肝组织影响较小，单纯手术切除后预后良好。弥漫性的胆管性错构瘤，常常出现反复肝功能异常，应行肝移植治疗。