急性妊娠脂肪肝的诊断与鉴别诊断

　　急性妊娠脂肪肝(AFLP)是妊娠末期发生的以肝细胞脂肪浸润、肝功能衰竭和肝性脑病为特征的疾病，其发病率约为1/130000孕妇，孕妇及胎儿死亡率分别达33.3%和66.7%，预后较差，以初产妇和双胎妊娠多见，再次妊娠时少有复发倾向。

　　AFLP的早期诊断困难，主要依靠病史、症状、体征、实验室检查和肝活组织切片做出诊断。AFLP主要应与急性病毒性肝炎、肝内胆汁淤积、药物性肝病、先兆子痫等疾病相鉴别。

　　1.临床表现

　　通常AFLP发生在妊娠的第28～40周，平均第36周，以26～30岁的孕妇多见，患者约48%是初产妇，其中14%是双胎孕妇，婴儿男女性别比为3：1。AFLP起病急骤，主要临床表现为乏力、厌食、恶心、呕吐、腹痛，有出血倾向，可迅速转入昏迷;约90%的患者可出现持续性恶心和呕吐，腹痛以右上腹或剑下明显。起病后数日随病情进展，可出现进行性黄疸加重，黄疸多呈梗阻性;伴有严重出血倾向时，可出现鼻衄、齿龈出血、皮肤粘膜出血、消化道出血、阴道出血，重者可出现DIC。少数患者可出现头痛、发热、腹泻、背痛等。查体可见急性病容，肝脏进行性缩小，腹水，黄疸迅速加深，发热，意识障碍程度不一，严重者可迅速昏迷，甚至死亡。

　　AFLP患者多有不同程度的妊娠水肿、蛋白尿和高血压，合并肾功能衰竭者约占50%。病情严重者可于发病后7～12天引起流产、死胎或早产死婴。AFLP的病情进展迅速，休克、DIC、败血症、肝功能衰竭和肾功能衰竭是其死亡原因。

　　2、实验室与特殊检查

　　2.1　血常规　白细胞计数增加达(20～30)×109/L，中性粒细胞比例增加，贫血为正细胞色素性，血小板计数正常或降低。

　　2.2　生化检查　ALT、AST均升高明显，γ-GT、ALP轻中度升高，血清总胆红素常大于171μmol/L，以结合胆红素升高为主，血清白蛋白降低，约1/4患者出现低血糖。肾功能损害时，出现血尿素氮和肌酐升高，继发胰腺炎时血、尿淀粉酶可升高。

　　2.3　超声检查　肝实质回声光点增强，表现为亮肝，肝体积缩小，其敏感性不及CT。

　　2.4　CT检查　显示大片肝密度降低区，CT值可降至正常限值的一半。

　　2.5　肝活检　对肝活检组织进行冰冻切片并进行特异脂肪染色，是诊断AFLP的重要检查方法之一。