肝硬化时体内氨的来源及去路
(2)氨的去路:氨是一种有毒的物质,在正常人血液中含量甚低,一般不超过0.1mg%。可见氨在体内虽不断产生,但又在不断地迅速地变成其他无毒性含氮物质。其主要去路有:
①合成尿素:这是氨的一条主要去路,合成无毒的尿素,通过肾脏,随尿排出体外。
合成的原料:除氨以外,还有CO2。
合成的途径:尿素的合成,并非是直接化合形成,要通过一个复杂的机构,称为鸟氨酸循环。这个循环包括三个主要步骤:第一步骤是鸟氨酸先与一分子氨和一分子二氧化碳结合形成瓜氨酸;第二步骤是瓜氨酸再与另一分子氨反应,生成精氨酸;第三步骤是精氨酸被精氨酸酶水解,产生一分子尿素和一分子鸟氨酸。鸟氨酸可以再重复第一步骤反应。这样每循环一次,便可促使两分子氨和一分子CO2合成一分子尿素。
尿素合成的场所:主要在肝脏。因为上述各步骤反应所需的酶,特别是精氨酸均存于肝脏。
尿素主要从肾脏排出,当肾功能不良时,尿素排出减少,血液中尿素氮(BUN)含量明显升高。检查此项指标,可作为肾功能的一种方法。
②合成谷氨酰胺:体内的氨除主要用于合成尿素外,还有一部分能与谷氨酸结合,生成谷氨酰胺。谷氨酰胺没有毒性,经血液循环运到肾脏,在肾小管上皮细胞内被谷氨酰胺酶水解,再生成氨和谷氨酸。所生成的氨即肾小管上皮细胞泌氨作用的氨,可直接排入尿中。
另外,氨又可以氨基化其他的α-酮戊酸,以变回另外一种α-氨基酸,这就是体内非必需氨基酸合成的途径。氨还可以合成其他含氮化合物,如嘌呤碱和嘧啶碱等。
如上所述,氨有很强的毒性,动物实验证明,血氨含量达5mg%时,可造成兔的死亡。氨在肝脏合成尿素是氨的一条重要去路,当肝功能严重受损时,尿素合成发生障碍,血氨增高,氨进入脑组织而影响能量代谢(如三羧酸循环),可以引起昏迷,所以称为肝昏迷。
基于氨的来源和去路的道理,如果是由于血氨增高而引起的肝昏迷,治疗原则就该是减少来源,增加去路。如少食蛋白质(减少内源性氨),灌肠,减少粪便在肠内停留,用广谱抗菌素杀死肠道细菌(减少外源性氨);用精氨酸或谷氨酸治疗,前者促进鸟氨酸循环合成尿素,后者使谷氨酸与氨结合生成谷氨酰胺,均增加氨的去路。
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