当前位置：首页 → 其他肝病 → 肝囊肿 → 肝豆状核变性应当如何预防呢？举报

肝豆状核变性应当如何预防呢？

作者：admin 来源：用户投稿时间：2019.1.9 浏览： 11615次

肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）由Wilson在1912年首先描述，故又称为Wilson病（Wilson Disease，WD）。是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。WD的世界范围发病率为1/30 000～1/100 000，致病基因携带者约为1/90。本病在中国较多见。WD好发于青少年，男性比女性稍多，如不恰当治疗将会致残甚至死亡。WD也是至今少数几种可治的神经遗传病之一，关键是早发现、早诊断、早治疗。

防治本病应及早确诊及时纠正患者铜代谢的正平衡状况注意减少食物含铜量（<1mg/d）限制含铜多的饮食如坚果类巧克力豌豆蚕豆玉米香菇贝壳和螺类蜜糖动物肝和血等高氨基酸高蛋白饮食能促进尿铜排泄。

对WD患者的家族成员测定血清铜蓝蛋白血清铜尿铜及体外培养皮肤成纤维细胞的含铜量有助于发现WD症状前纯合子及杂合子发现症状前纯合子可以及早治疗杂合子应禁忌与杂合子结婚以免其子代发生纯合子产前检查如发现为纯合子应终止妊娠以杜绝患者的来源。

标签：变性应当如何预防

上一篇：肝囊肿的预防原则和措施有哪些？

下一篇：动物内脏有毒或致肝囊肿饮食宜忌需牢记

图片推荐

: 原发性肝癌5大病因学危险因素乙肝是主因
指导专家：中山大学附属第六医院肝胆外科副主任、副教授万云乐　　原发性肝癌（primary carcinoma of the liver，以下简称肝癌）是临床常见的恶性肿瘤之一。其发病近年来有逐渐上

: 肝癌病人能吃草莓吗
草莓鲜美红嫩，果肉多汁，营养价值高，含丰富维生素C，有助消化的功效，还可以巩固齿龈，清新口气，润泽喉部。那么肝癌病人能吃草莓吗？　　草莓色泽鲜艳，果实柔软多汁，香味浓郁，甜酸适口，营养丰富，深受人们的

: 9成以上乙肝可控制针头扎到传染乙肝率仅为1%-1‰
台湾中研院院士，台大医学院临床医学研究所所长陈培哲教授　　昨日，家庭医生在线在第五届福瑞肝纤维论坛上访问了来自台湾的肝病权威陈培哲教授，陈培哲教授解释说，90%-95%的乙肝是可以控制的，并且乙肝没

: 小三阳患者能吃核桃吗？
核桃，可谓滋补大脑的佳选，对于患有乙肝的患者，在饮食上可以说需要注意和讲究的比较多，那小三阳患者能吃核桃吗？很多患者来电咨询，下面就此问题给大家做下介绍。　　小三阳患者能吃核桃吗？专家就此做出肯定回答

: Celsion肝癌药物在中国的III期临床试验招募首名患者
4月26日，专注于创新型肿瘤药物开发的 Celsion Corporation 公司宣布其全球性临床III期研究OPTIMA在中国招募了第一个病人。OPTIMA 研究旨在评估与单纯使用射频消融（rad

: 安全套能阻止乙肝病毒的传播吗？
避孕套能不能阻止乙肝病毒的传播?乙肝病毒除了血液传播以及母婴传播外，性传播也是非常重要的一个传播途径。很多患者担心进行性生活时会传染给配偶。那么，安全套能阻止乙肝病毒的传播吗？对此，我们特邀肝病医院专

: 肝癌男子狂补蛋白粉在家跳脱衣舞似疯了
家住武昌的李先生几个月前被确诊为肝癌晚期，在医院治疗一段时间后就回家了，仅靠吃药维持，回家后李先生觉得每天吃药很麻烦，就擅自把药物停了。　　李先生的儿子小李认为，生病的人本来身体就弱，停了药病情发展得

: 河南首个慢性肝病预防与控制院士工作站落户省医
2月27日上午，我省首个慢性肝病预防与控制院士工作站揭牌仪式在河南省人民医院举行。浙江大学第一附属医院教授李兰娟院士，省卫计委、省科技厅等相关负责人共同揭开了院士工作站的红盖头。　　李兰娟教授是我国首

肝豆状核变性应当如何预防呢？

热门阅读

图片推荐

原发性肝癌5大病因学危险因素乙肝是主因

肝癌病人能吃草莓吗

9成以上乙肝可控制针头扎到传染乙肝率仅为1%-1‰

小三阳患者能吃核桃吗？

Celsion肝癌药物在中国的III期临床试验招募首名患者

安全套能阻止乙肝病毒的传播吗？

肝癌男子狂补蛋白粉在家跳脱衣舞似疯了

河南首个慢性肝病预防与控制院士工作站落户省医

你是怎么知道肝囊网的？