先天性肝纤维化是什么

　　肝纤维化分为先天性纤维化和后天肝纤维化两种。我们知道，肝纤维化是肝脏疾病向肝硬化发展的必经阶段，若不及时治疗，对于人体的危害很大。很多慢性肝病，像慢乙肝等都可能导致肝纤维化，这就属于后天肝纤维化。什么是先天性纤维化呢？可能很多人没有听说过，本文肝囊网就和大家一起来认识一下。

　　先天性肝纤维化是一种比较少见的遗传性疾病，也可看作遗传性的先天性畸形，主要以门管区结缔组织增生、小胆管增生为主要特征。而根据不同的临床表现又可分为四种：无症状型、门脉高压型、门脉高压合并胆管炎型和胆管炎性。

　　一般情况下，通过肝活检就可以诊断先天性肝纤维化：

　　1、肝内胆管扩张和增生，扩大的胆管上皮覆以正常的柱状上皮细胞，可伴有肝内胆管发育畸形或海绵状扩张。

　　2、肝组织内呈现宽大致密且炎症不明显的胶原纤维间隔，或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内。

　　3、肝细胞板排列大致正常，一般无肝细胞结节性再生，不形成典型的假小叶结构。

　　肝囊网提示：不管是先天性肝纤维化还是后天肝纤维化，若不能及时有效治疗，对人体的危害都是很大的，如果不积极的治疗，那么发展成为肝硬化只是早晚的事情，此外还会诱发多种并发症，危及患者的生命。