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先天性肝纤维化是什么

作者:admin    来源:用户投稿    时间:2016.3.4       浏览: 7453次

  肝纤维化分为先天性纤维化和后天肝纤维化两种。我们知道,肝纤维化是肝脏疾病向肝硬化发展的必经阶段,若不及时治疗,对于人体的危害很大。很多慢性肝病,像慢乙肝等都可能导致肝纤维化,这就属于后天肝纤维化。什么是先天性纤维化呢?可能很多人没有听说过,本文肝囊网就和大家一起来认识一下。

  先天性肝纤维化是一种比较少见的遗传性疾病,也可看作遗传性的先天性畸形,主要以门管区结缔组织增生、小胆管增生为主要特征。而根据不同的临床表现又可分为四种:无症状型、门脉高压型、门脉高压合并胆管炎型和胆管炎性。

  一般情况下,通过肝活检就可以诊断先天性肝纤维化:

  1、肝内胆管扩张和增生,扩大的胆管上皮覆以正常的柱状上皮细胞,可伴有肝内胆管发育畸形或海绵状扩张。

  2、肝组织内呈现宽大致密且炎症不明显的胶原纤维间隔,或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内。

  3、肝细胞板排列大致正常,一般无肝细胞结节性再生,不形成典型的假小叶结构。

  肝囊网提示:不管是先天性肝纤维化还是后天肝纤维化,若不能及时有效治疗,对人体的危害都是很大的,如果不积极的治疗,那么发展成为肝硬化只是早晚的事情,此外还会诱发多种并发症,危及患者的生命。
 


标签:先天  先天性  天性  纤维  是什么  什么  
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