当前位置:首页肝病知识肝病健谈 → 肝豆状核变性的症状表现和检查诊断举报

肝豆状核变性的症状表现和检查诊断

作者:admin    来源:用户投稿    时间:2019.1.15       浏览: 10038次

  肝豆状核变性以铜代谢障碍的具体表现有:血清总铜量和铜苎蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多,肝脏排泄铜到胆汁的量减少,尿铜排泄量增加,许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝、脑、角膜、肾等处为明显。过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病。

  肝豆状核变性(Wilson病)大多在10~25岁间出现症状,男稍多于女,同胞中常有同病患者。一般病起缓渐,临床表现多种多样,主要症状为:

  一、神经系统症状:常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状,以后逐渐加重并相继出现新的症状。典型者以锥体外系症状为主,表现为四肢肌张力强直性增高,运动缓慢,面具样脸,语言低沉含糊,流涎,咀嚼和吞咽常有困难。不自主动作以震颤最多见,常在活动时明显,严重者除肢体外头部及躯干均可波及、此外也可有扭转痉挛、舞蹈样动作和手足徐动症等。精神症状以情感不稳和智能障碍较多见,严重者面无表情,口常张开、智力衰退。少数可有腱反射亢进和锥体束征,有的可出现癫痫样发作。

  二、肝脏症状:儿童期患者常以肝病为首发症状,成人患者可追索到“肝炎”病史。肝脏肿大,质较硬而有触痛,肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状,脾脏肿大,脾功亢进,腹水,食道静脉曲张破裂及肝昏迷等。

  三、角膜色素环:角膜边缘可见宽约2~3mm左右的棕黄或绿褐色色素环,用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积,为本病重要体征,一般于7岁之后可见。

  四、肾脏损害:因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损,可出现蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及肾性佝偻病等。

  五、溶血。可与其它症状同时存在或单独发生,由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血。

  肝豆状核变性(Wilson病)需要做哪些检查?

  1、血铜检查,血清铜总量降低。

  2、尿液检查,尿铜排出量增高。青霉胺负荷试验有助于诊断,尤适于症状前期及早期病人的检出。

  3、肝功能异常,贫血,白血球及血小板减少。

  4、颅脑CT检查,双侧豆状核区可见异常低密度影,尾状核头部、小脑齿状核部位及脑干内也可有密度减低区,大脑皮层和小脑可示萎缩性改变。

  5、脑电图异常。

  6、组织微量铜测定。

家庭医生在线专稿,转载请注明家庭医生在线;媒体合作请联系:020-37617238

标签:变性  症状  表现  检查  诊断  
图片推荐
    肝硬化腹水患者的饮食注意事项

    肝硬化腹水患者的饮食注意事项

    肝硬化腹水患者的饮食注意事项 肝硬化腹水患者的饮食是否合理,在其治疗期间起着重要的辅助作用,所以患者应了解肝硬化腹水的饮食注意事项,做好护理工作,那么,肝硬化腹水患者的饮食注意事项有哪些呢?我们来简单
    男性肝病患者需要注意什么?

    男性肝病患者需要注意什么?

    都说男人三十一枝花,但男人一旦迈过30岁的门槛,由于生活压力过大、工作竞争激烈,起居无常、饮食无节、劳逸失衡,打破了正常的心理、生理的运转规律,身体机能开始走向失调,身材也很容易走样,肥胖、大肚子是一
    肝病患者宜补充维生素c

    肝病患者宜补充维生素c

    肝病患者宜补充维生素c,大家都知道乙肝患者自身免疫力下降,容易感冒,平时增增加免疫力和饮食调养很重要,要多吃新鲜蔬菜和水果。补充维生素和蛋白质,在春节即将来临的时候,也是天气最冷的时候,预防感冒很重要
    喝酒会引起肝癌吗?

    喝酒会引起肝癌吗?

    咨询:父亲前段时间查出患有肝癌,家人为此很不解,父亲身体一直都特别好,除经常喝酒外,别无其他不良嗜好,为什么会得肝癌呢?所以我想问问喝酒会引起肝癌吗?  喝酒会引起肝癌吗?专家表示:喝酒是很有可能引起
    丈夫发现妻子患乙肝后要离婚

    丈夫发现妻子患乙肝后要离婚

    最近,一对夫妻闹离婚,原因是丈夫通过妻子的体检单发现妻子有乙肝,而且一直隐瞒着自己。  王女士在体检中查出携带乙肝病毒,被丈夫李先生诉至法院要求离婚。近日,顺义法院审理了此案。  李先生称,他和王女士
    癌症与饮食有关吗?

    癌症与饮食有关吗?

    陕西的杨小姐打来电话咨询:今天无意间听到我们一邻居查出得了癌症(不知道具体是哪种),且小区人都议论说是饮食不当引起的,对此我很不解,也不敢相信其真实性,所以想问问各位专家癌症与饮食有关吗?  癌症与饮
你是怎么知道肝囊网的?
  •   
  • 联系QQ 在线留言
    文章调用
    保存到桌面